2022中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南(全文).pdfVIP

2022中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南（全文）

摘要

幼年皮肌炎（JDM）是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病，以特征性

皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征，可并发心肺、胃肠道及神经等

多系统损伤。“中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南”由中华医学会儿科学分

会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起，

形成了JDM诊断、评估、治疗和预后管理等方面的推荐建议，以期提高

JDM诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。

幼年皮肌炎（juveniledermatomyositis，JDM）是儿童期发病的一种慢

性、全身性自身免疫性疾病，主要特点为广泛性小血管炎，以特征性皮疹

和对称性近端肌无力为主要临床特征，可并发心肺、胃肠道及神经等多系

统受累。JDM年发病率为（2~4）/100万，患病率约为4/10万，发病年

龄多在5~10岁，女童发病率是男童的2~5倍。欧洲儿童风湿病国际临床

试验组织于2016年制定了JDM诊疗共识。2017年欧洲抗风湿病联盟

（EuropeanLeagueAgainstRheumatism，EULAR）联合美国风湿病

学会（American