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肝性脊髓病

Hepaticmyclopathy

定义又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发症的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性加重的双侧下肢对称性痉挛性截瘫为特征，病变往往不可逆。脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。其发病与门腔静脉分流术或广泛的自发性门腔静脉侧枝循环形成有密切关系。发病机制严重的肝硬化。存在丰富的门体血液分流（包括手术分流或广泛的侧枝循环）长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍，营养不良，维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。发病机制假说由于存在门腔静脉分流，有毒物质未经肝脏解毒直接进入体循环，产生脊髓损害。缺少肝脏合成的某种重要物质，但肝性脊髓病也见于无肝功能衰竭的病人。由于脊髓损害与血管分布有关，因此可能同肝硬化门脉高压后血流动力学改变有关。可能为限制蛋白质摄入量后的营养障碍性脊髓病，可引起延迟发作，在战争犯和营养不良病人中可见到肝性脊髓病相似的病理改变。蛋白质分解产物如氨增加。氨基酸代谢异常。病理基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著，伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。脑部病理变化与肝性脑病基本一致，AlzheimerII型星形细胞广泛存在于大脑皮层深部，豆状核，丘脑，黑质，红核，小脑皮质。在