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6例肺部受累的原发性小血管炎临床特点分析及文献复习的综述报告

引言：

肺部受累的原发性小血管炎（pulmonarysmallvesselvasculitis）是一种罕见的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。临床表现以发热、乏力、咳嗽和气短等为主要特点，电子肺/胸部CT表现可能为双肺散在的小叶均匀型渗出或小结节。本文旨在总结报道的6例pulmonarysmallvesselvasculitis患者的临床表现、诊断及治疗。

方法：

对6例报道中肺部受累的原发性小血管炎患者的临床表现、影像学特点、诊断及治疗进行综述分析。文献检索是以PubMed、WebofScience和中国知网为主要数据库，检索时间截至2022年3月。

结果：

本文共纳入6例pulmonarysmallvesselvasculitis患者报道，5名为男性，1名为女性，发病年龄在41-80岁之间。初始临床表现包括发热（3例）、咳嗽（5例）、乏力（4例）、肌肉痛（2例）、消瘦（1例）、关节痛（1例）和头痛（1例）。胸部CT表现为双肺弥漫性病灶（5例）和小结节（1例）。实验室检查结果显示，白细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白和抗神经元特异性烯丙基共聚物（anti-Hu）抗体等指标升高。支气管肺泡灌洗液（BALF）检查显示淋巴细胞占主导，有的提示嗜酸性粒细胞。其中4例进行支气管肺泡灌洗液培养，2例检出肺部真菌感染。EMG（肌电图检查）显示两例患者肌源性病变。6例患者均经过免疫抑制治疗，并有不同程度的疗效。

结论：

pulmonarysmallvesselvasculitis是一种罕见、进展性的小血管炎症性疾病，临床表现和影像学表现多样性，确诊依靠临床、影像学、实验室血清学等综合分析，免疫抑制剂为主要治疗手段，并需要联合其他多学科治疗。对pulmonarysmallvesselvasculitis患者的诊治需要有高度的警惕性和综合性的考虑。

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