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2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读

自2008年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类

(以下称2008版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与基础研究取得巨大

进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。

2016年5月15日，2008版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表

了新分类(以下称2016版)的修订说明。在此基础上，我们查找了相关

文献，通过对比2008版，对上述2016版分类修订说明中的主要更新

内容进行了如下解读，以飨国内读者。

一、成熟B细胞肿瘤

(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

2008版诊断标准：达到以下3项标准可以诊断：(1)外周血B淋

巴细胞计数≥5×109/L;B淋巴细胞5×109/L时，如存在CLL细胞骨

髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。(2)外周血涂片中有特征性

的表现：小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、

核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中

不典型淋巴细胞及幼淋巴细胞≤55%。(3)典型的免疫表型：CD19+、

CD5+、CD23+、CD10－、FMC7－、CD43+/－、CCND1－；表面

免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

2016版更新诊断标准对第一项B淋巴细胞5×109/L，如存在

CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL修改为如果没有

骨髓外病变，在淋巴细胞5×109/L时，即使存在血细胞减少或疾病

相关症状也不诊断CLL。

2016版还强调增殖中心(proliferativecentre,PC)的临床意义：

一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白

(cyclin)D1表达，表达Myc蛋白。多项研究表明，伴有大的融合型或

高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。同时提出认识

TP53、NOTCH1、SF3B1、ATM和BIRC3基因突变的潜在临床意义。

(二)单克隆性B淋巴细胞增多症(MBL)

2008版诊断标准：MBL是指健康个体外周血存在少量的单克隆B

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淋巴细胞。诊断标准：(1)B细胞克隆性异常；(2)外周血B淋巴细胞

5×109/L；(3)无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均1.5cm)；

(4)无贫血及血小板减少；(5)无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床

症状。根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL

表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血

病期非霍奇金淋巴瘤。

2016版变化：诊断标准仍不变，但强调需区分低计数型MBL和

高计数型MBL。如果外周血克隆性B淋巴细胞0.5×109/L，则定义

为低计数型MBL，如果克隆性B淋巴细胞≥0.5×109/L则为高计数型

MBL。两者生物学特性不同，低计数型MBL很少进展，如果没有新的

疾病进展证据，不需要进行监测。而高计数型MBL生物学特性与CLL

Rai0期患者类似，这部分患者应该每年常规随访。

2016版提出组织型MBL的概念，即小淋巴细胞淋巴瘤侵犯淋

巴结，但没有明显的淋巴瘤进展特征