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弥漫性大B细胞淋巴瘤（2017版WHO更新要点及间变变型

简述）

作者：易红梅（上海瑞金医院病理科）

来源：衡道病理

弥漫性大B细胞淋巴瘤（DiffuselargeB-celllymphoma，

DLBCL）是一类由中等大至大B淋巴样细胞构成的肿瘤，肿瘤细胞的

核相当于或超过正常巨噬细胞的胞核，或大于正常淋巴细胞胞核的2

倍，呈弥漫性生长模式。DLBCL是非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin

Lymphoma，NHL）中最常见的类型，在细胞起源、形态学、免疫组

织化学表型、分子遗传学、累及部位、化疗反应及生存率等方面都表

现出明显的异质性。

1、DLBCL分类：

造血与淋巴组织肿瘤2017年版（第4版修订版）WHO新分类按

组织形态及部位将大B细胞淋巴瘤分为四类:

①DLBCL，非特殊类型（DLBCL,NOS）:形态学上包括中心母细

胞变型、免疫母细胞变型、间变变型以及其它少见的变型（如梭形细

胞变型、印戒细胞样变型）；

②其他大B细胞淋巴瘤:包括富于T细胞/组织细胞的DLBCL、原

发中枢神经系统DLBCL、原发皮肤DLBCL（腿型）、EBV阳性的

DLBCL,NOS、慢性炎症相关的大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、伴

有IRF4重排的大B细胞淋巴瘤、原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤、

血管内大B细胞淋巴瘤、ALK阳性大B细胞淋巴瘤、浆母细胞性淋巴

瘤、HHV8阳性DLBCL、原发性渗出性淋巴瘤；

③高级别B细胞淋巴瘤：根据有无MYC、BCL2和/或BCL6的重

排分为高级别B细胞淋巴瘤伴MYC、BCL2和/或BCL6重排、高级别

B细胞淋巴瘤，非特殊类型；

④介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤。

与2008版WHO造血淋巴组织肿瘤相比较，修订版中新增了伴有

IRF4重排的大B细胞淋巴瘤，将“老年性EBV阳性的DLBCL”更名

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为“EBV阳性的DLBCL，非特殊类型”，废除了“特征介于弥漫性大

B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤”，将该

类淋巴瘤命名为“高级别B细胞瘤伴MYC、BCL2和/或BCL6重排”

或“高级别B细胞瘤，非特殊类型”。

2、流行病学：

DLBCL是NHL中发病率最高的类型，在西方国家占成人NHL的

25%~35%，发展中国家更高。DLBCL主要发生于年龄偏大的成人，

中位年龄60~70岁，但也可见于儿童和青少年，男性略高于女性。大

约40%的DLBCL原发结外，可见于结外任何部位，其中以胃肠道最常

见，其他结外部位包括骨、睾丸、脾、咽淋巴环、唾液腺、甲状腺、

肝、肾和肾上腺。

3、临床特点：

大多数DLBCL患者表现为一个或多个淋巴结迅速肿大，结外部位

通常为出现迅速增大的肿块。大约50%的患者处于临床分期Ⅰ-Ⅱ期。

大部分患者没有明显的临床症状，约1/3的患者有B症状（发热、盗

汗、体重减轻），