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2024颅咽管瘤诊治中国专家共识重点内容

由国内神经外科、儿科、小儿神经外科、遗传与内分泌科等相关学科专家

成立专家组，参考国内外相关领域最新的指南、共识和临床研究，制订《颅

咽管瘤诊治中国专家共识2024》，旨在为医生的临床诊疗提供指导和帮

助。

指南推荐意见

推荐意见1：出现不明原因的视力障碍和内分泌功能障碍的患者，应行头

颅CT和MRI检查，以便早期发现颅咽管瘤。

推荐意见2：建议对颅咽管瘤的病理进行亚型分类。

推荐意见3：建议颅咽管瘤患者在经验丰富的医疗中心进行治疗。

推荐意见4：治疗方式首选全切除肿瘤的方式治疗颅咽管瘤。

推荐意见5：建议术前对颅咽管瘤进行外科学分型，根据肿瘤不同分型，

使用个体化手术治疗策略。

推荐意见6：复发T型肿瘤和接受过放疗的肿瘤，建议选择经颅入路。

推荐意见7：术前应进行增强MRI扫描，经碟入路应行鞍区三维CT平扫，

与血管关系密切的肿瘤应行CTA/MRA或DSA检查

。

推荐意见8：围手术期应进行垂体前叶激素水平测定和视力、视野检查。

推荐意见9：对于有垂体前叶功能障碍的患者，手术当天应静脉输注氢化

可的松。

推荐意见10：术后每小时监测一次尿量，每日监测一次血电解质水平，重

度水电解质紊乱的患者应增加监测血电解质水平的频率。

推荐意见11多次复发年龄较大或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。

推荐意见12：建议儿童颅咽管瘤患者，尤其是6岁的患者，尽量避免接

受放射治疗。

推荐意见13：不愿

意接受手术的囊性颅咽管瘤的儿童患者，可以通过置入

Ommaya霸推迟手术治疗。

推荐意见14对有中枢性尿崩症或者垂体前叶功能障碍的患者进行激素替

代治疗。

推荐意见15：对下丘脑肥胖患者进行生活方式和饮食干预，对重度下丘脑

肥胖或下丘脑损伤相关认知功能障碍患者进行相应的药物治疗。

推荐意见16：建议定期复查头颅增强MRI,早期发现肿瘤复发。

推荐意见17：建议手术治疗复发颅咽管瘤，选择与初次手术不同的入路，

更有利千全切除肿瘤和更好地暴露肿瘤。

推荐意见18：建议监测患者的饮食及体重，对过度饮食进行控制，避免因

下丘脑功能障碍出现过度饮食。

颅咽管瘤的诊断

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床表现的鞍区肿瘤。

1.临床表现：颅咽管瘤往往在相关症状出现后数年后才被确诊，症状以颅

内压升高和肿瘤占位引起的内分泌功能障碍和视力障碍为主，出现相关症

状应进行进一步的神经影像学检查，以早期发现颅咽管瘤。内分泌障碍发

生率分别为：生长激素(75%）、［促性腺激素黄体生成素(LH)／卵泡

生成素(FSH),40%]、促甲状腺激素(TSH,25%）和促肾上腺皮质

激素(ACTH,25%）。在颅咽管瘤确诊时，40%~87％的患者至少存在1

种内分泌障碍；由甲状腺功能减退或生长激素缺乏引起的生长发育迟缓是

儿童最常见的表现；性功能障碍是成人最常见的内分泌功能障碍表现，

90％的男性存在勃起功能障碍，大多数女性会发生闭经。部分患者并发下

丘脑功能障碍，主要表现为：肥胖、疲劳、精神行为异常、昼夜节律改变、

渴感减退或消失、尿崩等。颅咽管瘤患者中有17%~27％的患者术前存在

中枢性尿崩。

2.影像学检查：

(1)计算机断层扫描(CT)：鳞状乳头型颅咽管瘤(PCP)通常为实性

肿瘤，很少出现钙化。钙化和襄变是造秞细胞型颅咽管瘤(ACP)的特点，

90％的ACP有钙化和襄变。襄液在CT上多为低密度影，实性成分在CT

上表现为不均匀、等或稍高密度影。ACP襄变的襄内充满含有胆固醇结晶

的浑浊液体，而钙化则对于与其他鞍区肿瘤鉴别非常重要，且能用千发现

术后残留。

(2)磁共振成像(MRI)：襄液部分MRI:T2加权成像(T2WI)大