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小脑脑桥角神经肌肉迷芽瘤一例

神经肌肉迷芽瘤又称良性蝾螈瘤，是一种临床少见病，由正常胚胎组

织异位生长所致，多累及外周神经如坐骨神经、臂丛神经等。患者多

小儿发病，临床表现为受累神经感觉或运动功能缺陷。累及脑神经的

神经肌肉迷芽瘤更为少见，目前国外报道共22例，前庭蜗神经最常受

累，其次为动眼神经。国内尚未见文献报道。本文报告1例小脑脑桥

角神经肌肉迷芽瘤，并结合文献对其临床特点进行讨论

病例报告

患者女，9岁。主因“视物重影伴左耳听力下降6年余”于2015年

8月21日入住解放军总医院神经外科。患儿于2009年开始无明显诱

因出现视物重影伴左耳听力下降，头颅MRI发现左侧小脑脑桥角病

变，当时未予治疗。6年来上述症状呈缓慢渐进性加重，伴左侧面部

麻木和左眼闭合不全。查体见左眼外展神经麻痹，左耳失聪，左侧轻

度周围性面瘫（House-Brackmann面神经功能分级为II级），左侧

面部痛温觉减退，左侧上肢和下肢深、浅感觉减退，左侧感觉性共济

失调。术前头颅CT可见左侧小脑脑桥角、桥臂混杂密度信号；MRI

可见左侧小脑脑桥角池内等T1、短T2的异常信号；弥散加权成像

（DWI）呈略低信号，增强扫描后均匀强化，病变向内听道内生长，

同时左侧桥臂和小脑半球可见长T1、长T2信号。与2009年头颅

MRI比较，2015年病变大小无明显变化（图1）。结合病史及影像

学资料，术前诊断为左侧小脑脑桥角病变，首先考虑前庭神经或面神

经鞘瘤，其次先天性肿瘤、室管膜瘤、脑干胶质瘤也不能排除。为进

一步明确病变与脑于传导束及第Ⅶ、Ⅷ对脑神经的关系，术前利用弥

散张量成像和纤维柬示踪技术对脑神经和脑干传导束进行重建，结果

显示脑桥脊髓丘脑束和锥体束受压明显，第VII、VIII对脑神经纤维与

对侧比较受压变薄，走行于病变的尾端和腹侧（图2A，B）。手术采

取经典左侧枕下乙状窦后入路，全程在神经电生理监测下进行。术中

牵开小脑后可见病变色黄，质地韧，血供不丰富，与脑干和小脑粘连

紧密（图2C，D）。主体位于左侧小脑脑桥角脑池内，向内听道内生

长，下方与后组脑神经粘连紧密，病变部分切除后可见位于深面的三

叉神经，与病变包膜轻度粘连可分离，侵入内听道和靠近腹侧的病变

质地坚韧，无法进一步切除，术中未见第VI、VII、VIII对脑神经，最

终在显微镜下部分切除病变，术中神经电生理监测提示脑神经功能和

脑干诱发电位良好。术中病理标本镜下可见骨骼肌样组织，考虑神经

肌肉迷芽瘤可能。术后患者神经系统查体同术前，无新发神经功能障

碍，1周后拆线出院。术后病理检查可见骨骼肌组织及少许神经纤维

组织，结合临床症状和影像学资料考虑为第VIII对脑神经神经肌肉迷

芽瘤（图3）。

讨论

颅内神经肌肉迷芽瘤缺乏特异的影像学特点，难以与神经鞘瘤鉴别，

术前常被误诊为听神经瘤，鉴别需要依靠术后病理学诊断。神经肌肉

迷芽瘤的病理学起源与颅内脂肪瘤类似，并非肿瘤性病变，而是正常

骨骼肌组织在颅内异位生长形成，病理学上需与错构瘤进行鉴别。二

者相同点是均为非肿瘤性的正常组织，区别在于错构瘤是原位正常组

织错误组合和排列形成。总结已报道的22例颅内神经迷芽瘤后发现，

生长缓慢是其典型特点。大部分学者认为，一旦明确病理学诊断，治

疗趋向保守，病变进行性进展是外科治疗的指征，动态的影像学观察

则是必要的。由于病变往往质地坚韧且与脑神经难以分离，完整切除

时难以保留受累的脑神经，脑神经重建术对于改善神经功能预后具有

积极的作用。目前立体定向放射外科对于此类疾病的效果尚缺乏经

验。

本例患儿3岁起病，以第VI、VII、VIII对脑神经受累为首发症状，

可能由于病变体积较大、脑干神经核受压所致，起病后6年内动态的

影像学观察发现病变有进展，且生长速度缓慢，考虑与病变本身生长

有关，因此选择外科治疗。大量研究证实，基于弥散张量成像基础上

的脑神经纤维束重建技术能够指导术中最大限度地保护神经功能。对

于本例患儿而言，保留神经功能至关重要，直接影响患儿的生命质

量，而脑神经纤维束重建技术是解放军总医院神经外科的优势技术，

因此术前对该患儿进行脑神经纤维束重建，以明确病变与面、听神经

及脑干传导束的毗邻关系。术中发现病变质地坚韧，且与脑干、后组

脑神经和周围血管粘连紧密，并未勉强分离，而肿瘤部分切除后，可

见完整的脑池段三叉神经，其余如第VI、VII、V