胃神经内分泌瘤所致巨幼红细胞性贫血 .pdfVIP

胃神经内分泌瘤所致巨幼红细胞性贫血

胃神经内分泌肿瘤引起的巨幼红细胞贫血少见，且易误诊，我们报道1例

50岁女性患者，以贫血入院，贫血病史30年，胃镜和病理证实为低度恶性胃神

经内分泌肿瘤，我们讨论了此病的病理分型、治疗措施和鉴别诊断。

标签：巨幼红细胞贫血；胃神经内分泌肿瘤

胃神经内分泌肿瘤（gastricneuroendocrinetumor，GNET）较少见，占胃肠

道肿瘤的4%～5%，属于第二位常见肿瘤[1]。由于它的病理学特征，细胞生物学

特性，临床预后差异性较大，患者预后和治疗方式又迥异，大部分GNET为非

功能性，缺乏典型临床表现，临床上很容易误诊，我们报道1例30年患巨幼红

细胞性贫血，病因长期未明的病例，最后病理确诊为GNET，借此病例提高临床

医师对巨幼红细胞性贫血病因的认识。

1临床资料

患者，女，50岁。因“反复头晕、乏力30年，加重3个月”于2012年6月7

日入院，患者3个月前渐感乏力、头晕症状逐渐加重，1个月前曾在当地医院予

输血治疗，症状好转，本次收住院进一步检查以明确病因。入院体检：T36.8℃，

重度贫血貌，唇及睑结膜苍白，皮肤黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结不肿

大，腹无压痛，脾肋下8cm，质软，无压痛，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。既

往有贫血史30余年，给予维生素B12和叶酸治疗能缓解病情，其母及兄妹均有

贫血史。否认自身免疫性疾病病史。

实验室检查：HGB63g/L，WBC3.18×109/L，PLT46×109/L，网织红细胞

3.7%，尿胆原（++），乳酸脱氢酶1973.00U/L，谷草转氨酶72.00U/L，总蛋白

56.20g/L，白蛋白34.10g/L，总胆红素34.20μmol/L，直接胆红素14.80μmol/L，

间接胆红素19.40μmol/L，肾功能正常，CA15354.99U/L（200.00mIU/L，铁蛋白

140.00ng/mL，ENA抗体谱皆为阴性，IgG12.10g/L，IgA2.14g/L，IgM2.52g/L，

Coombs’试验阴性，糖水试验弱阳性，游离血红蛋白38.4mg/L，结合珠蛋白

1.1gHb/L，红细胞脆性试验：4.8g/L开始溶血，4.0g/L完全溶血，CD55+/CD95+

占95%，B超示脾肿大，胸片：右下肺小斑片影，心影增大，两肺纹理增多。骨

髓像显示：粒红巨三系均明显增生，粒︰红=0.82︰1，晚幼粒细胞以下阶段易见

巨幼样变，分叶核粒细胞和巨核细胞核有分叶过多现象，红系巨幼样变，细胞内

铁48%，外铁++，成熟红细胞巨幼样变，诊断为巨幼细胞性贫血。胃镜显示慢

性胃炎，胃体息肉，幽门螺杆菌阴性，胃窦大弯病理显示固有膜内见多灶性上皮

细胞巢，细胞轻度异型，免疫组织化学染色显示CKpan（+），EMA（-），CD56

（+），CgA（+），Syn（+），CK8/18（+），CK7（-），Ki-67（小于1%），诊断低

度恶性胃神经内分泌瘤。补充叶酸，维生素B12等治疗后，患者状况好转出院。

2讨论

胃类癌细胞来源为神经内分泌细胞，即肠嗜铬样细胞，随着研究的深入，现

在认识到胃神经内分泌肿瘤是一个谱系，存在着组织学由高到低，生物学行为

由良性到恶性的各个阶段。多数学者认为胃神经内分泌肿瘤的分化是由胃内分泌

细胞增生，异型增生，胃类癌（高分化），不典型类癌（中间分化），神经内分泌

癌（低分化）这样一个循序渐进的过程。它的病理分类复杂，1996年Rindi等[2]

将GNET分为高分化和低分化两大类，高分化又有三个亚型：Ⅰ型伴有萎缩性

胃炎的类癌，Ⅱ型散发型类癌，Ⅲ型伴有Zolinger-Ellison的类癌。2000年WHO

分类为：高分化神经内分泌肿瘤，高分化神经内分泌癌和低分化神经内分泌癌/

小细胞癌三类型，5年存活率分别为100%，85.8%和36.6%[3]。2010年WHO分

类采用“neumendoerineneoplasm（NEN）”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤，

而将高分化神经内分泌肿瘤改称为神经内分泌瘤，低分化神经内分泌肿瘤命名神

经内分泌癌。具体为：（1）神经内分泌瘤（neuroendocrinetumor，NET）；（2）

神经内分泌癌