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关注白塞病的诊治现状

白塞病（Behgetsdisease）是一种慢性全身性血管炎症

性疾病,特征表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联

征,然而部分患者以心血管病变、神经系统、消化道、肺部或

肾脏等系统损害为首发或主要表现，病情错综复杂.

近70多年以来其诊断标准不断进行着更新，2013年国

际白塞病研究组（ISGBD）发布了最新的白塞病国际标准

（JCBD)。2008年EULAR提出的白塞病治疗建议，越来越多

关于白塞病的文献报道,对临床规范白塞病的诊疗提供了重

要依据。尽管如此，白塞病的诊治方面仍然存在诸多困惑和

难点，需要进一步予以关注和深入研究。白塞病归类于“多

血管血管炎”及其临床表现的异质性

白塞病在系统性血管炎分类中的“一席之地

白塞病在世界各地均有报道,主要见于丝绸之路地域如

中东、远东和地中海地区国家。我国的发病率约14/10万，

目前还没有针对白塞病的大规模流行病学资料,可能实际患

病率更高.

自Zeek于1952年首次对血管炎进行分类后，半个多世

纪先后发表了多种血管炎的分类方案，包括1990年ACR和

1994年教堂山共识会议(CHCC）对血管炎的分类.

由于白塞病可引起任何大小和类型血管的血管炎，临床

表现存在高度异质性，虽然以往更新的分类标准中不断增加

血管炎的种类，但是白塞病仍一直难以归类于其中。

2012年CHCC提出了系统性血管炎的新分类标准，不仅对部

分血管炎进行了更名，还增加了“多血管血管炎”“单脏器

血管炎“系统性疾病相关性血管炎和“可能病因相关血管

炎”类别，白塞病被归类于“多血管血管炎”,首次在系统性

血管炎分类中占据了“一席之地。白塞病临床表现的异质性

白塞病可同时或相继出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡

和眼炎三联征，在同一个体可呈现多种皮肤损害表现，以内

脏系统受累为主要表现者预后差。患者首诊于不同的临床科

室，包括眼科、口腔科、皮肤科、风湿科、消化科、呼吸科、

心血管科等。

年轻男性患者的病情常较老年患者和女性患者更严重。

严重眼炎如葡萄膜炎和视网膜血管炎的反复发作，导致眼的

结构性改变引起失明，且视网膜血管炎预示着存在严重的系

统性病变。

1/3的白塞病患者有下肢表浅和（或)深静脉血栓性静脉炎,偶

见上腔或下腔静脉的血栓形成和布卡综合征；Saadoun等对

820例白塞病患者中101例(12。3%)有动脉受累者的分析显

示,主要涉及主动脉、股动脉和肺动脉，表现为动脉瘤（47。

3%）、动脉闭塞（36。5%）和狭窄（13。5％)以及主动脉炎

（2。7%）；

心脏病变少见，主动脉瓣关闭不全是最常见的心脏瓣膜

病变，瓣膜置换术后易发生瓣周漏或瓣膜脱落，其他表现有

心肌炎、心包炎、冠状血管炎和心室动脉瘤等。

白塞病的中枢神经系统损害主要累及脑干，还可累及基

底核、丘脑、皮质和白质、脊髓或颅神经，最常见的病因是

通过免疫介导的脑膜脑炎，其次由于硬脑膜静脉窦血栓形成

所致,表现为头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、瘫痪、延髓麻痹、

精神异常和锥体束征等；MRI检查是敏感的诊断方法，病灶

在T1WI表现为等信号或低信号,T2WI为高信号。周围神经系

统损害罕见。

白塞病全消化道均可受累，以回盲部多见；常见症状为

腹痛，轻者消化不良、恶心、呕吐、腹胀或腹泻，严重者胃

肠道溃疡、出血、穿孔、血管炎和血栓形成等，可导致死亡.

组织病理学检查经常提示小静脉血管炎或非特异性炎症改

变；CT扫描常见为肠壁增厚，临床仅胃肠道受累者易误诊为

炎性肠病、肠结核或淋巴瘤等，可见于糖皮质激素不良反应，

有时难以判断。

白塞病常见肌肉骨骼关节受累表现，还可累及肾脏、合

并肿瘤等。最近，Lin等总结了北京协和医院1995-2012年的

651例白塞病住院患者,其中41例合并恶性肿瘤，包括恶性

血液病和恶性实体肿瘤，前者中最常见的是骨髓增生异常综

合征（MDS），其次是白血病；后者分别是结肠直肠癌和膀胱

移行细胞癌。

其他包括再生障碍性贫血、淋巴瘤、食管癌、胃癌、胰

腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肾细胞癌和病因不明转

移性癌.

女性、老年和胃肠道受累的白塞病患者恶性肿瘤的发生

率高，老年、病程长者恶性实体肿瘤比恶性血液病多见,白塞

病病情重者恶性血液病