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国际专家共识丨妊娠与产褥期血栓性微血管病（TMA）的处理

临床问题：

1、为何有些分娩过程很平淡无奇的产妇产后却出现严重器官损害甚至危及生命？2、

为何有些貌似并不严重的子痫前期病情却急转直下？3、为何HELLP病情轻重不同，有时

难以捉摸，至今关于HELLP的治疗仍然存在模糊空间？4、某些自免性疾病妊娠期未控出

现严重后果的致病机制又有哪些需要考虑？5、怎样区别子痫前期/子痫与TTP或HUS以

及灾难性APS？6、虽然妊娠期血小板减少常见，但少部分减少的背后会不会存在巨大的

风险？7、产科临床对TMA认识程度有多高？是否遗漏了一些特殊诊断？

上述问题只是母体医学临床实践中遇到的一些少见情况，虽然少见但对于患者和医护

人员却是生死考验。带着这些问题一起走入TMA这一领域，从该角度再回到上述问题，

可能会看到一个不同的世界，也许会以不同的视角观察、评估、管理少数凶险的临床复杂

局面。

摘要

妊娠和产褥期是不同类型血栓性微血管病（TMA）的高危期，然而，妊娠相关TMA

的治疗仍不十分明确。国际多学科（产科、肾脏科、血液科、重症医学科、新生儿科和补

体生物学科）工作组的报告总结了这些潜在严重疾病的最新知识，并提出了一系列诊断和

处理妊娠相关TMA的实用临床策略。这些策略考虑了妊娠或产后TMA的发生时间、症

状、一线实验室检查和基于概率的可能原因评估。其目的是通过ADAMTS13活性检测紧

急排除或诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP），考虑具有TMA综合征（子痫前期/子痫，

溶血肝酶升高血小板减少（HELLP）特征的其他疾病，或排除抗磷脂综合征（APS）及补

体介导的非典型溶血性尿毒症（aHUS）。尽管很少见，但诊断与妊娠和产后相关的TTP

和aHUS至关重要，因为两者都需要紧急的特殊治疗。

介绍

血栓性微血管病（TMA）是由内皮细胞损伤引起的一类潜在的严重疾病。妊娠与产

后一直被认为是不同形式TMA的高危期。在过去的二十年里，对各种类型TMA的理解

和治疗取得了一些突破性进展，包括妊娠和产后相关TMA。这也促进了国际多学科（产

科、肾脏科、血液科、重症医学科、新生儿科和补体生物学科）对妊娠相关TMA的专家

共识。该共识旨在总结目前对这些严重疾病的认识，并为临床医生提供指导。

妊娠相关TMA疾病谱

TMA指不同严重程度的内皮细胞损伤，最先影响肾脏、大脑和心脏（表1）。然而，

诊断通常基于临床和实验室检查，表现为外周血小板减少、机械性溶血性贫血和器官功能

障碍的典型三联症，器官功能障碍特别是中枢神经系统（意识障碍、抽搐发作）、肾脏

（急性肾损伤AKI）和心脏（血清肌钙蛋白水平升高，缺血、猝死）。

妊娠期机械性溶血性贫血和血小板减少症的最常见原因是子痫前期（PE）/子痫和溶

血、肝酶升高和血小板减少（HELLP）综合征（表1），这是同一综合征的一部分，具有

不同的表现和严重程度。妊娠期急性脂肪肝也可能具有TMA的某些特征。更罕见的妊娠

相关TMA也包括溶血性尿毒症综合征（HUS）（主要累及肾脏的TMA）或血栓性血小板

减少性紫癜（TTP）（主要累及血液和神经系统的TMA）（表1）。在严重的自身免疫性

疾病，主要是系统性红斑狼疮（SLE）和灾难性抗磷脂综合征（CAPS）的情况下，也可

以发现特征性的三联征。后一种情况的APS可能在孕前就已明确。

妊娠相关TMA的诊断

妊娠期TMA诊断基于血小板计数100x10/L、血红蛋白水平10g/dL、乳酸脱氢

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酶血清水平正常上限的1.5倍、血清结合珠蛋白阴性、红细胞直接抗球蛋白试验阴性伴

有：1）血涂片可见红细胞碎裂；2）肾脏活检（或其他器官）具TMA特征。

正常妊娠期间血小板计数下降，约10%的无并发症妊娠患者分娩时血小板计数150

x10/L，因此诊断妊娠相关TMA的血小板计数阈值应100x10/L。除TTP外，急性肾

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损伤是最常见的妊娠相关TMA器官损害。对于妊娠期间的AKI没有统一定义。各种可用

的定义参考KDIGO指南，即