《中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识2021》.pptx

《中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识2021》

目录一定义二流行病学三发病机制与病因四临床诊断五治疗六教育与管理2

一、定义支气管扩张症是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。

二、流行病学据统计，截至2013年英国人群的支扩发病率增长到31.1/10万，西班牙人2012年支扩发病率约为48.1/10万，美国成人支扩患病率约为139/10万。我国2013年发表的一项在7省市城区40岁以上居民的电话调查研究结果显示，1.2%的居民曾被诊断支扩，其中男性患病率为1.5%，女性患病率为1.1%，支扩的患病率随着年龄增长而增加。二、流行病学

各种原因导致的支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除功能损害、气道分泌物潴留，从而使呼吸道更容易发生病原体感染和定植，而病原体的持续存在引发肺部慢性炎症，导致气道结构破坏和管壁重塑，进一步影响气道分泌物排出，如此循环往复，最终导致支气管永久地病理性扩张。支气管扩张症发病机制与病因气道阻塞和反复误吸支气管肺曲霉病既往下呼吸道感染其他肺部疾病免疫功能缺陷遗传因素结缔组织疾病其他系统疾病类风湿关节炎支气管阻塞或牵拉肺部慢性感染

四、支气管扩张临床诊断影像学诊断直接征像（1）支气管内径/伴行肺动脉直径1；（2）从中心到外周，支气管未逐渐变细；（3）距外周胸膜1cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。间接征像（1）支气管壁增厚（2）黏液嵌塞（3）呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭“，支气管呈柱状或囊状改变、树芽征，双轨征或“串珠”状改变，与伴行的动脉形成”印戒征“。HRCT对诊断具有敏感性和特异度。（1）长期咳嗽、咳痰、痰血，或者以反复咯血为唯一症状的人群；（2）慢阻肺频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养PA阳性的患者；（3）慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者；（4）既往人类免疫缺陷病毒感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。高危人群筛查

B:树芽征在肺外带表现为结节和Y形的支气管结构，类似于树上发出的新芽A:支气管壁增厚C:支气管扩张中黏液嵌塞支气管扩张影像特征

支气管扩张影像特征D：轨道征E：轨道征F：囊状支气管扩张

H:扩张的支气管和伴行减小的肺动脉形成“印戒征”支气管扩张影像特征

四、支气管扩张临床诊断支扩的急性加重定义为：咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者运动耐受度、乏力或不适、咯血，这6项症状中的3项及以上出现恶化，时间超过48h，且临床医生认为需要处理的情况。支扩严重程度指数（BSI）和E‐FACED评分可以用于支扩严重程度评价。变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、免疫缺陷、原发性纤毛运动障碍、肺结核分枝杆菌肺病病因学诊断与鉴别疾病严重度评价临床分期的诊断

四、支气管扩张临床诊断HRCT：高分辨率CT；NTM：非结核分枝杆菌；ABPA：变应性支气管肺曲霉病；PCD：原发性纤毛运动障碍；BSI：支气管扩张症严重程度指数支气管扩张症诊断流程图（影像学诊断‐病因学诊断‐严重度评价）

四、支气管扩张临床诊断指标变量分值年龄5050~6970~79≥800246BMI18.518.5~2526~29≥302000FEV1占预计值（%）8050~8030往因加重住过院无有05BSI评分标准总得分0~4分为轻度，5~8分为中度，≥9分为重度指标变量分值既往1年内急性加重次数01~2≥3002mMRC评分0~ⅡⅢⅣ023铜绿假单胞菌定植无有03其他微生物定植无有01影像累及3叶及以上或囊状支扩无有01

E‐FACED评分标准13四、支气管扩张临床诊断总得分0~3分为轻度，4~6分为中度，7~9分为重度指标变量分值既往1年内至少一次因加重导致住院无有02FEV1占预计值（%）≥505002年龄（岁）70≥7002铜绿假单胞菌慢性定植无有01影像受累叶数1~2201mMRC评分0~ⅡⅢ~Ⅳ01E‐FACED评分总分0-9

稳定期治疗急性加重期治疗五、支气管扩张症的治疗

气道廓清治疗：推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30min，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果祛痰治疗：高渗制剂（如生理盐水、甘露醇），黏液溶解剂（乙酰半胱氨酸、桉柠蒎等），黏液动力剂（如氨溴索），黏液调节剂（如