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脑瘫临床路径
路径说明:本路径适合于西医诊断为脑瘫患者。
一、脑瘫临床路径标准住院流程
〔一〕适用对象
诊断:第一诊断为脑性瘫痪〔ICD-10:G80.901〕。
〔二〕诊断依据
1.疾病诊断〔中国康复医学第二版〕
〔1〕出生前至出生1月有致脑损伤的高危因素;
〔2〕在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期病症;
〔3〕有脑损伤的神经学异常,如中枢性运动障碍及姿势反射异常;
〔4〕常同时伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉障碍等多种异常;
〔5〕排除其他进展性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发
育滞后。
2.鉴别诊断
〔1〕进展性中枢性瘫痪
例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅及脊髓肿瘤等。这些
疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪
有进展性加重的特点,结合各自的临床特征,不难鉴别。
〔2〕锥体外系变性病
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如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等,应与手足
*动型或其他类型的以锥体外系病症为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病
起病一般较晚、病程呈进展性开展等特征与脑性瘫痪明显不同。
〔3〕婴儿型脊髓性肌萎缩症
与肌力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌力低下。但前者的腱反射消
失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤抖等特点与脑性瘫痪不同。
〔4〕婴儿进展性脊髓性肌萎缩症
进展性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进展性加重,肌萎缩明
显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌
肉活组织检查可助确诊。
〔5〕异染性脑白质营养不良
又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌力低下,随病
情的开展逐渐出现四肢痉挛、肌力增高、惊厥、共济失调、智力进展性
减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进展性开展,检测血清、尿或
外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。
〔6〕与孤独症相鉴别
有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,有时误认为是脑瘫痉挛型。
但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍,腱反射不亢进,无病理反射,
这些特点都可与脑瘫鉴别。
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〔7〕与三体综合征相鉴别
又称先天愚型、Down综合征,是最常见的常染色体疾病。根据其特
殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期病症不明显,
只表现活动减少,面部无表情,对周围无兴趣,肌力明显低下,肌力减
弱,有时可误认为是脑瘫肌力低下型,但本病膝反射减弱或难引出,这
是与脑瘫明显的不同点,而且Moro反射(拥抱反射)减弱或引不出。确
诊本病可查染色体。
〔8〕与先天性韧带松弛症相鉴别
本病主要表现为大运动发育落后,尤其是单独行走延缓,走不稳,
易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动
围明显增大,可过度伸展、屈曲、旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,
无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大病症
逐渐好转。
3.临床分型
根据运动障碍性质分为:
〔1〕手足*动型
主要病变部位集中在锥体外系,常常表现为四肢、头面部或全身肌
肉的蠕虫样〞不自主运动。紧、兴奋时加重,安静时减轻,入睡后多
动消失。多动病症在进展有意识的动作时尤为明显,如取拿物品时不能
顺利接触该物品,而是上肢高举或伸向前方,摇动,全身用力、面部肌
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肉活动增多,表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及发
声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足*动型脑性瘫痪常肌力减低,
腱反射不亢进,亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。
〔2〕痉挛型
脑瘫患儿大多数属于这种类型的。也是最为常见的临
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