噬血细胞综合症.pptVIP

实验室检查凝血检查:纤维蛋白原降低、部分凝血活酶时间(APTT)延长，肝功能损害者，凝血酶原时间(PT)延长。脑脊液:压力升高，细胞数增多，5-20×106/L，但以淋巴细胞为主，可有单核样细胞，蛋白升高，但也有脑炎症状明显而脑脊液正常者。免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。ANA、Coomb’stest可阳性第21页，课件共52页，创作于2023年2月实验室检查骨髓检查：骨髓多数增生活跃，在骨髓涂片的尾部可发现单独存在或成团分布的噬血细胞性组织细胞增生，阳性率为75％。但有少数病例早期仅表现为增生活跃，并无嗜血细胞，病程晚期出现增生低下。影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾肿大。第22页，课件共52页，创作于2023年2月实验室检查病理学检查：肝、脾、淋巴结、骨髓、N-S、甲状腺、肺、心、肠、肾和胰腺均可受累。在单核-巨噬细胞系统良性的淋巴组织细胞浸润、组织细胞有吞噬现象，以吞噬红细胞为主。第23页，课件共52页，创作于2023年2月诊断第24页，课件共52页，创作于2023年2月诊断指南（HLH-2004）符合下列2项中1项者即可诊断:1.分子生