颅内钙化的影像学分析.ppt

3、鞍区肿瘤

鞍区肿瘤中，以颅咽管瘤钙化最常见，尤其是儿童颅咽管瘤，钙化可高达80%以上，钙化形态多种多样，呈蛋壳状、点状、斑片状、不规则团块状等，再加上颅咽管瘤是鞍区最常见的肿瘤之一，故鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象。

鞍区畸胎瘤、皮样囊中和表皮样囊肿也可以发生钙化，但这些肿瘤均较少见或罕见。

鞍区垂体瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、转移瘤一般不发生钙化或钙化罕见；鞍区脑膜瘤虽可钙化，较其他部位脑膜瘤钙化少见。

颅咽管瘤第64页,共68页，2024年2月25日，星期天4、桥小脑角区肿瘤

桥小脑角区肿瘤发生钙化比较少见，现对而言桥小脑角区的脑膜瘤钙化常见而听神经瘤、三叉神经瘤、面神经瘤、表皮样囊肿、颈静脉球瘤均很少发生钙化。

第65页,共68页，2024年2月25日，星期天5、小脑及四脑室区肿瘤

小脑及四脑室区肿瘤中，以室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样囊肿钙化常见。室管膜瘤钙化常比较显著，皮样囊肿钙化常呈弧线状，小脑星形细胞瘤、髓母细胞瘤钙化少见，小脑血管母细胞瘤、单纯性囊肿、转移瘤一般无钙化。

左图为四脑室皮样囊肿钙化

右图为四脑室室管膜瘤钙化

第66页,共68页，2024年2月25日，星期天第67页,共68页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第68页,共68页，2024年2月25日，星期天球后极视盘区见高密度影突向球内。张晓凡,王芳等,小儿结节性硬化症的临床及颅脑CT表现[J],中国CT和MRI杂志,2005,3(3),22-23第32页,共68页，2024年2月25日，星期天2.特发性家族性脑血管铁钙质沉着症特发性家族性脑血管铁钙质沉着症，也称对称性大脑基底节钙化症。家族性基底节钙化，Fahr氏病等。是一种罕见的隐(显)性染色体遗传性代谢病。临床上多数病例无神经系统症状，仅于脑部影像学检查时发现，有症状者常起于青春期或成年期。临床表现无特征性．以锥体外系损害和共济失调为主，可轻可重，后期可出现进行性精神障碍、智力迟钝、痴呆、语言障碍等．临床症状的轻重可能与脑内钙化的部位和程度有关，脑内钙化呈广泛性、对称性分布，不规则形、点状或斑片样，好发部位基底节，亦见于脑皮质、小脑蚓部、齿状核或小脑白质周围。鉴别诊断：本病与其他原因引起的脑内钙化不易鉴别．应行各项相关的血生化检查，除外代谢性疾病(如甲状旁腺功能低下、假性甲状旁腺功能低下、继发性甲状旁腺功能亢进等原因)引起的颅内钙化；其次行家族调查有助于明确Fahr氏病的诊断。第33页,共68页，2024年2月25日，星期天CT平扫示两侧尾状棱、豆状核、背侧丘脑对称性异常高密度影；左侧额叶皮髓质变界处片状的异常高密度影.陈纲,叶建军,马强华,扬晓萍,特发性家族性脑血管铁钙质沉着症1例[J],实用放射学杂志,2007,23(9),1217第34页,共68页，2024年2月25日，星期天3.科克因综合症科克因综合症：又称纹状体小脑钙化伴白质营养不良-侏儒-视网膜变性-耳聋综合征、20-三体综合征、早老症样综合征。为罕见的常染色体隐性遗传性疾病。

病理上除脑白质脱髓鞘外，皮质、基底节及小脑有铁和钙质沉积。常于20—30岁死亡。

CT检查可见双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大，脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状，CT扫描呈低密度MRT2WI呈高信号。

第35页,共68页，2024年2月25日，星期天4.神经纤维瘤病神经纤维瘤病:为源于神经鞘细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病。

临床特点：皮肤牛奶、咖啡斑，多在幼年或出生时即可看到。

神经纤维瘤病患者大脑半球及小脑半球表面也可钙化，少数情况下室管膜下及基底节亦可发生钙化。

第36页,共68页，2024年2月25日，星期天许胜生，欧阳雨，等，神经纤维瘤病颅脑和脊柱CT、MRI表现[J],重庆医科大学报,2009,34(1),95-98第37页,共68页，2024年2月25日，星期天5.基底细胞痣综合征基底细胞痣综合征：又称Gorlin’s综合征，本病颅内可发生钙化，常位于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内。

诊断主要结合临床，临床特点：

（1）、面部及躯干部皮肤痣，有癌变倾向；

（2）、额部隆起，面容特殊；

（3）、齿源性下颌骨囊中；

（4）、手掌足底角化不良，表现为数毫米直径的红斑样点状凹陷区；

（5）、脊柱侧弯后突，肋骨分叉或发育不良，第四掌骨等骨发育不良。第38页,共68页，2024年2月25日，星期天AxialCTscanobtainedwithin3monthsofmedulloblastomadiagnosisan