口腔颌面外科学——良性肿瘤—血管瘤与脉管畸形.pptVIP

口腔颌面外科学口腔教研室王熙2020年8月

血管瘤和脉管畸形

血管瘤与脉管畸形：

是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病。

血管瘤:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤1982Mulliken和Glowacki从细胞生物学及病理学方面提出新的分类，明确区分肿瘤和畸形这两类病损。1998国际脉管性疾病研究学会1993Jackson等1999Waner和Suen在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，提出了更新的分类。历史以往主要根据病损形态而命名:淋巴管瘤中包括毛细管型、海绵型及囊型三类

血管瘤脉管畸形微静脉畸形中线性微静脉畸形(普通）微静脉畸形静脉畸形动静脉畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合畸形静脉—淋巴管畸形微静脉—淋巴管畸形静脉—微静脉畸形2002年全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会Waner和Suen,1999分类命名：

传统分类中的草莓样血管瘤属于真性肿瘤，即血管瘤，其他均属脉管畸形，如颌骨内的血管瘤目前认为属于血管畸形。从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉比毛细管静脉更细(50-200pm)，传统分类中的葡萄酒色斑属于微静脉畸形，传统分类中的海绵状血管瘤应为静脉畸形。淋巴管畸形的微囊型包括了传统分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤，而大囊型则相当于传统分类中的囊肿型或囊性水瘤。混合型中的静脉—淋巴管畸形即传统分类中及临床上常见的海绵型淋巴血管瘤，而微静脉—淋巴管畸形则指传统分类中的毛细管型淋巴血管瘤或淋巴管血管瘤。如将以上分类与传统分类法对照，大致有以下特点：

血管瘤和脉管畸形1.血管瘤

血管瘤是婴幼儿最常见的血管源性良性肿瘤，多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后1个月之内。其来源及发病机制尚不清楚以女性多见(男女之比为1：3~1：5)，

血管瘤发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，少数见于口腔黏膜。根据瘤体侵及的深度：表浅型、深部型和复合型3类，分别占50%~60%、15%和25%~35%。草莓状，杨梅状，突出皮肤，高低不平。

血管瘤血管瘤可以单发，也可以呈节段性或全身多发。血管瘤在生长过程中不仅可引起畸形，还可影响功能，例如吸吮、呼吸、视力等；部分病例还可并发感染、溃疡、出血等。

血管瘤血管瘤具有十分独特的生物学行为。其发展经历：新生早期增殖晚期增殖平台消退终止病程大体上可分为增殖期(1岁内)、消退期(1岁以后)及消退完成期3期，1岁是增殖期与消退期的临床分界线。

血管瘤血管瘤的自发消退率存在较大差异，迄今为止，尚未发现影响血管瘤消退率及消退程度的因素，其完全消退率仅为40%，多数为不完全消退，遗留的局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等，均需要后期进行修整。

血管瘤和脉管畸形2.脉管畸形

脉管畸形属于先天性发育畸形，出生时即已发生。脉管畸形：无异常增殖，不消退。其体积增大：扩张，不是异常增殖。

血管瘤和脉管畸形2-1.微静脉畸形

微静脉畸形过去被误称为毛细血管型血管瘤,其实际上为真性畸形，俗称胎记、鲜红斑痣或葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤，常沿三又神经分布区分布，口腔黏膜少见。

微静脉畸形出生后即有，呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。其外形不规则，大小不一（大可一侧或越过中线）。压迫试验阳性。Wanner在1998年按照血管扩张的程度，将微静脉畸形分为4级。从ⅠⅣ级由轻重从皮肤红斑鹅卵石样结节

微静脉畸形微静脉畸畸形常为某些综合征的表现之一，以Sturge-Weber综合征最常见。除颜面部微静脉畸形外，患者可伴有青光眼和脑血管畸形。

中线型微静脉畸形是特殊类型的微静脉畸形。累及中线结构，以项部最常见(30%-40%)，其次是上险、额、眉间、鼻翼、上唇人中以及腰骶部。大多数(60%以上)中线型微静脉畸形在6岁左右能自行消退，或病变症状很轻微，而不需要治疗。

血管瘤和脉管畸形2-2.静脉畸形

静脉畸形过去被误称为海绵状血管瘤，是最常见的低流速脉管畸形，由大小不等的扩张静脉构成，犹如海绵样结构。窦腔内血液凝固后形成血栓，可钙化为静脉石。

静脉畸形静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。病变位置深浅不一：深皮肤或黏膜颜色正常；表浅呈现蓝色或紫色。边界不清，扪之柔软，可被压缩，有时可扪到静脉石。

静脉畸形当头低于心脏水平时，病损区充血膨大；恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。

静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者注意。创伤、感染、出血、激素水平变化(孕期或青春期)等，可导致静脉畸形突然变大。

静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。病变不