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口腔科晋升高级职称(反复发作的下唇糜烂病例分析专题报告)
病例资料
例1
患者,女,52岁。因下唇破溃1年半,于2013年3月入院。
202*年10月出现下唇破溃、流脓。口腔内异物感,就诊于皮肤科,诊断为“唇炎”,予雷公藤多苷片、地氯雷他定片、他克莫司软膏治疗,未见好转,后改局部注射复方倍他米松(得宝松)、口服羟氯喹治疗,患者症状缓解。后下唇破溃、流脓反复发作。
患者于2013年1月开始出现明显的口干、眼干症状。实验室检查自身抗体均阴性。病程中有四肢关节游走性疼痛,无牙齿块状脱落,无光过敏、脱发,无足跟痛,无肌痛、肌无力,无双手遇冷变白变紫。
既往体健,有长期接触氨、甲醛等刺激性气体史。无自然流产史。家族中无类似疾病。
查体:体温36.5℃,脉搏76次/min,呼吸20次/min,血压122/76mmHg(1mmHg=0.133kPa)。浅表淋巴结未触及肿大。下唇中部破溃后黄黑色痂形成,下唇内侧及两侧颊黏膜可见米粒大白色隆起,其下可触及无痛小结节。心肺腹未见异常。四肢肌力、肌张力正常,无关节红肿,脊柱生理弯曲存在,各棘突及椎旁肌肉压痛阴性,脊柱前屈、后伸、侧弯活动受限,双侧“4”字实验阳性。
入院后查血常规、尿常规、ESR、肝功能、肾功能均正常,α-SSA(+)、α-Sm(+),余自身抗体均阴性。唾液流率及Schirmer试验均阳性。
骶髂关节CT:双侧骶髂关节退行性变,关节面轻度增生硬化,可见真空征。
涎腺ECT(图1):双侧涎腺摄取功能轻度减低,主动排泌功能基本正常。
唇腺组织活检:①下唇送检组织表面被覆微量鳞状上皮,呈慢性炎症性改变,小片状肉芽形成,表皮内可见化脓灶;②上唇萎缩,基底细胞水肿,真皮浅中层萎缩,深层结节状,淋巴细胞为主浸润,伴浆细胞、中性粒细胞;③唇腺组织腺泡导管周可见多灶状淋巴细胞浸润50个/灶。
据2002年干燥综合征国际诊断(分类)标准,诊断原发性干燥综合征。诊断明确后给予地塞米松5mgx9d,2.5mgx6d静脉滴注治疗,下唇破溃处完全愈合,下唇内侧及两侧颊黏膜白色隆起下无痛结节减少,好转出院。
后予以13服醋酸泼尼松20nag每日1次、来氟米特10mg每日1次维持治疗,患者病情趋于稳定,无复发,无新发唇部症状。
例2
患者,女,60岁。因反复发作的下唇糜烂2年余,于2014年3月我科门诊治疗。
202*年出现下唇糜烂、破溃,就诊于皮肤科,诊断为“唇炎”,予克拉霉素、创无痕软膏等治疗,唇部症状未见明显改善。
病程中偶有口干眼干,无牙齿块状脱落,无光过敏、脱发,无关节肿痛,无肌痛、肌无力。既往有甲状腺功能减退症、慢性胃炎,规律服药。无过敏史,无特殊家族史。化验血常规、肝功能、肾功能正常。
尿常规:尿pH7.5,余正常。
ESR:30mm/1h;CRP3.28mg/L。ANA(+)、α-SSA(+),余自身抗体阴性。唾液流率及Schirmer试验阳性。
腮腺造影:侧典型“挂果征”(图2)。结合患者症状,排陬其他疾病,原发性干燥综合征诊断明确。明确诊断后,予得宝松1ml肌肉注射,醋酸泼尼松15mg每日1次,白芍总苷0.6g每日3次,来氟米特10mg每日1次口服治疗,2周后患者症状明显改善。后规律复诊,醋酸泼尼松规律减量,目前病情控制平稳。无唇部不适。
讨论
干燥综合征(SS)是一种以侵犯外分泌腺尤以泪腺、涎腺为主的慢性系统性自身免疫病。在我国,患病率为0.29%~0.77%,是一种常见病。女性多见,发病年龄平均40岁,口、眼干燥为其常见症状,也可伴内脏、皮肤损害等临床表现。
有研究显示约50%的SS患者伴有皮肤损害,包括唇炎、眼睑炎、瘙痒症、环形红斑、皮肤血管炎等。唇炎是一种表现在上下唇反复发作、急性期炎症加重、缓解期好转、迁延不愈的慢性炎症。与口干、眼干及关节肌肉的症状相比,唇炎往往缺乏特异性闭,患者常首诊于皮肤科。
迄今为止,唇炎的病因尚不明确,目前认为与日光、局部理化刺激、免疫失调、遗传、精神因素等多种因素具有相关性。唇炎的临床表现为唇黏膜的红肿、糜烂、皲裂、脱屑、结痂等,不具有特异性,临床不易引起重视,上述2例患者均以反复发作的唇炎为首发症状,起病数月至数年后才出现口干、眼干症状,导致最初的误诊误治。可见在以反复发作的唇炎为主要表现的患者中,应考虑其是否合并系统性疾病并加以鉴别。
SLE是最易出现皮肤损害的免疫性疾病,本病应注意与皮肤红斑狼疮相鉴别搠,上述2例患者均无特异性的颧部红斑、光过敏等临床表现圈,结合血清α-SSA(+)、抗dsDNA抗体(-)、ACL(-),唇部活检病理及组织免疫荧光呵排除。
唇部是最易取材的部位,病理结果可以为疾病的诊断提供有力的依据,因此反复唇炎病因未明者,应注意筛查唇部活检病理明确诊断。Fujimura等报道过1例临床仅表现为局限性
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