超声在心肌病诊疗中的应用与进展.ppt

感谢大家观看第32页,共32页，2024年2月25日，星期天关于超声在心肌病诊疗中的应用与进展原发性心肌病的分型（WHO/ISFC1995）扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病第2页,共32页，2024年2月25日，星期天心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006）定义：心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。第3页,共32页，2024年2月25日，星期天心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006）一原发性心肌病1遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全、心肌传导系统缺陷、线粒体肌病、离子通道病、原发心肌糖原储积症2混和性心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病3获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病（Takotsubo）、围产期心肌病、酒精性心肌病、心动过速心肌病二继发性心肌病全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、Loseffler心内膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血压、冠心病引起的心肌病变，不主张使用“缺血性心肌病”术语。第4页,共32页，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病以心室壁异常肥厚为特征的心肌病肌节收缩蛋白基因突变常染色体显性遗传所以HCM最早出现的是收缩功能减低但常规超声无法识别第5页,共32页，2024年2月25日，星期天分型根据肥厚部位非对称性室间隔肥厚型左心室壁普遍肥厚型心尖肥厚型心肌病左室游离壁肥厚型左室中部肥厚型乳头肌肥厚根据心肌对血流动力学的影响肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病第6页,共32页，2024年2月25日，星期天病理生理流出道梗阻（动力性）肥厚的心肌造成的肌性梗阻继发的SAM现象（并非HOCM特有）心脏负荷状态心肌的收缩力收缩及舒张功能障碍心肌缺血心律失常第7页,共32页，2024年2月25日，星期天超声心动图是无创诊断HCM的首选方法M-型超声心动图特点室间隔与左室后壁呈对称/非对称性肥厚非对称两者之比1.3:1室壁收缩期增厚率减低心肌回声不均匀、呈颗粒状左室流出道梗阻SAM(+)第8页,共32页，2024年2月25日，星期天2-D超声心动图特点肥厚心肌部位室间隔基底、中间、心尖游离壁乳头肌心肌肥厚的对称性左室流出道面积二尖瓣的结构主动脉瓣的结构中部心腔梗阻导致心尖室壁瘤第9页,共32页，2024年2月25日，星期天多普勒超声左室流出道血流速度梗阻—流速增快频谱峰值后移（肌性狭窄）非梗阻—流出道流速不快二尖瓣返流（多发生在梗阻性心肌病）舒张功能减低及病变局部收缩功能减低第10页,共32页，2024年2月25日，星期天治疗外科肥厚心肌切除外科二尖瓣置换内科保守治疗内科起搏器植入内科室间隔心肌化学消融介入治疗第11页,共32页，2024年2月25日，星期天既往