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多发性大动脉炎自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症,主要侵犯主动脉弓、头臂动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。东方人和女性常见,国人发病率高。受累动脉呈节段性内膜增厚,胶原纤维增生,动脉壁有慢性炎症伴淋巴细胞浸润,最终导致管腔狭窄、闭塞、血栓形成。临床上缺血性脑血管病可表现为TIA、脑梗塞、腔隙梗塞、分水岭梗塞。颈动脉及基底动脉皆可受累,甚至累及脊髓,造成截瘫。病程早期和急性期应用大剂量肾上腺皮质激素可抑制炎症过程,缓解病情。第31页,共41页,2024年2月25日,星期天CADASIL1977年Sourander等首先描述:家族遗传性,中年起病,反复缺血性脑卒中发作并进行性加重,伴智力障碍为临床特征的非动脉硬化性,非淀粉样变性脑血管病1993年TourinierLasserve等将此病基因定位于第19号染色体短臂,并命名为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)1996年确定本病为NOTCH3基因错义突变第32页,共41页,2024年2月25日,星期天CADASIL诊断标准有明确家族史,没有动脉硬化的危险因素中年发病,平均发病年龄45岁,主要表现为进行性加重的皮层下梗塞症状、智能减退、痴呆、情绪紊乱和偏头痛等。CT及MRI显示:广泛多发性脑白质病变和梗死灶皮肤和脑组织活检没有动脉硬化和淀粉样变性,超微结构可找到嗜锇颗粒基因检查19号染色体NOTCH3基因第4外显子错义突变第33页,共41页,2024年2月25日,星期天其他纤维肌肉发育异常口服避孕药夹层动脉瘤偏头痛MELAS第34页,共41页,2024年2月25日,星期天青年人脑卒中的诊断思路第35页,共41页,2024年2月25日,星期天首先找常见病因:有无代谢综合征的危险因素?空腹血糖、糖耐量实验及同步胰岛素释放血脂全套血压血流变(纤维蛋白原,粘稠度)凝血机制血、尿β2微球蛋白尿白蛋白排泄率肥胖、BMI、腰臀围比第36页,共41页,2024年2月25日,星期天阳性家族史等不良饮食习惯其次要开阔思路,大胆思维,找非常见的原因:罕见的心源性栓子?查体:心尖部收缩中期喀喇音超声心动检查经食道超声心动检查第37页,共41页,2024年2月25日,星期天血液成分异常1血液粘稠度增高:真性红细胞增多症,白血病,血小板增多症,血浆纤维蛋白原增多症,镰状红细胞贫血、β-低中海贫血(因血红蛋白异常,细胞僵硬,变形能力差,可阻塞微循环引起梗塞)2凝血因子、血小板活性、抗栓障碍:蛋白C,S缺乏症?凝血机制异常?血小板高凝状态(β-血小板球蛋白释放增多)?3自身抗体,结缔组织全套:自身免疫性大动脉炎?4抗磷脂抗体aCLs(+)→ACLS?5脂类代谢障碍:Lp(a),apoE基因ε4第38页,共41页,2024年2月25日,星期天脑血管畸形MRA,DSA检查Moyamoya病、AVM、动脉瘤?来自疫区,凝溶试验查钩端螺旋体抗体?既往史:口服避孕药偏头痛家族史及基因检查:MELAS、CADASIL?APC-R第39页,共41页,2024年2月25日,星期天★治疗效果及预后较好急性期死亡率约1%-7%,低于老年患者治疗原则与老年患者基本相同重点是全面检查,寻找病因,针对病因进行特异性治疗恢复期要积极控制危险因素,防止复发。第40页,共41页,2024年2月25日,星期天感谢大家观看第41页,共41页,2024年2月25日,星期天关于青年人脑卒中脑梗死概念:青年人脑卒中是指18~45岁之间青年人发生的脑血管疾病。随着生活方式、饮食结构和疾病谱的变化,我国青年脑卒中发病率有逐年上升,发病年龄越来越年轻化的趋势,给家庭和社会带来沉重负担。第2页,共41页,2024年2月25日,星期天流行病学:欧美发达国家的青年脑卒中约占全部脑血管病人的5-8%。青年脑卒中在我国及发展中国家约占全部脑血管病人的10%左右。第3页,共41页,2024年2月25日,星期天青年脑卒中的特殊性第4页,共41页,2024年2月25日,星期天★病因复杂繁多:潜在病因一百多种,可粗略分为两大类。第一大类:常见于老年人群,传统的危险因素在青年人群中普遍提前。如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、心脏病、烟酒、肥胖、活动减少等,约占青年人脑卒中病因的20%左右,列第一位。第二大类:少见的,主要发生于年轻人群的病因,可再分为以下几类:第5页,共41页,2
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