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- 2024-04-09 发布于广东
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3)、诊断:1、连续使用受累肌肉出现疲劳或加重2、休息或用药后改善3、腾喜龙或新斯的明实验:诊断和区别肌无力与胆碱能危象4、对可疑者重复低频电刺激或肌电图检查5、乙酰胆碱受体抗体测定,90%为阳性第63页,共94页,2024年2月25日,星期天术后完全消失者7~60%,
半年波动大,5~7年后达90%
伴胸腺瘤患者差于无胸腺瘤者
伴肌无力的胸腺瘤不影响生存率
第64页,共94页,2024年2月25日,星期天抗胆碱酯酶治疗适应症:除胆碱能危象外的重症肌无力病人方法:初治者,新斯的明22-180mg/d,口服或肌注(15分起效,2-6小时失效)吡琔斯的明180-720mg/d维持(6-8小时)可加阿托品0.15-0.3mg/f。注意点:必须同时用免疫抑制剂,术后对抗胆碱酯酶敏感,开始三天半量。观察胆碱能系的作用与表现。第65页,共94页,2024年2月25日,星期天肾上腺皮质激素治疗1、适应症:单纯眼肌型,抗胆碱酯酶治疗不敏,病情恶化2、方法:大量开始(60-100mg/d),连续好转缓慢减量危重者,冲击量(地20mg/d)7-10天减量(2/w)减量中有波动时,加量术后可减量快一些非手术者,维持2-4年(15-20mg隔日)注意:有早期加重现象(48%,在1-17天),80-90%需呼吸机,静脉少用,副作用第66页,共94页,2024年2月25日,星期天其他注意点:1、镇静剂慎用2、激素与甲状腺素有加重病情的作用3、氨基甙类慎用,有肾功能不全禁用4、不用肌松剂5、奎宁、局麻药等慎用第67页,共94页,2024年2月25日,星期天腾喜龙试验方法:先肌注2mg,无反应则再用8mg。结果:1、重症肌无力:30~60秒改善,持续约10秒。2、危象:30~60秒改善,4~5分钟又复肌无力。3、胆碱能危象:加重4、反拗性危象:无反应注意点:1、餐后2小时,停药后2小时,备抢救设备。2、重点观察影响大的肌肉,3、晚期和重症者可为阴性。第68页,共94页,2024年2月25日,星期天肌无力危象的处理呼吸肌无力的严重并发症25%诊断:重症肌无力除外其他肌病与重症肌无力有关区别危象类型处理:一般急救,危象的处理肌无力危象:加大用量胆碱能危象:促排加阿托品1-2mg/小时反拗型:停用药72小时,调剂胆碱能抑制剂的量第69页,共94页,2024年2月25日,星期天胸腺癌第70页,共94页,2024年2月25日,星期天少发,胸腺上皮来源。易累及周围组织和远处转移。组织学呈恶性特征。男性多发,70%以上有症状,极少伴有重症肌无力。第71页,共94页,2024年2月25日,星期天SusterandRosai等报道60例年龄10~76男女性别相似。约70%有症状:cough,chestpain,orsuperiorvenacavasyndrome.Myastheniaarerare第72页,共94页,2024年2月25日,星期天胸腺癌分类被LevineandRosai提议,SusterandRosai校正。分为低分级和高分级低分级为鳞癌、粘液上皮癌、基底细胞癌。分化差:lymphoepithelioma-likecarcinomaandsmallcell,undifferentiated,sarcomatoid,andclearcellc
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