肾上腺皮质功能亢进症.pptVIP

诊断和鉴别诊断2.实验室检查:尿17-羟特别高，超过138μmol/24h，甚至达276μmol/24h者，提示肾上腺癌肿或异位ACTH征；尿17-酮接近或超过173.5μmol/24h者，提示肾上腺癌肿或异位ACTH综合征；大剂量地塞米松抑制试验可抑制者多提示增生，不能抑制者多提示肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征。第30页,共39页，2024年2月25日，星期天诊断和鉴别诊断(三)定位诊断:头颅及肾上腺CT、磁共振(MRI)检查可发现垂体瘤和肾上腺病变；第31页,共39页，2024年2月25日，星期天诊断和鉴别诊断本病易与单纯性肥胖症相混淆，因部分肥胖病人有类似皮质醇增多症的一些表现，如高血压、糖耐量异常、腹部有条纹等，另外，早期轻型皮质醇增多症病人表现不典型，故须加以鉴别。第32页,共39页，2024年2月25日，星期天库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现治疗发病特点第33页,共39页，2024年2月25日，星期天治疗应根据不同的病因及患者具体情况作相应的治疗。一、Cushing病1.垂体瘤切除(1)垂体微腺瘤首选经蝶窦切除术。(2)垂体大腺瘤经颅手术尽可能将肿瘤摘除2.肾上腺切除对未发现垂体微腺瘤或某种原因不能作垂体手术且病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。第34页,共39页，2024年2月25日，星期天治疗3.影响神经递质的药物有泌乳素升高者可用溴隐亭。也可用赛庚啶等4.放射治疗对病情较轻者或儿童可作垂体放疗第35页,共39页，2024年2月25日，星期天治疗二、肾上腺腺瘤腺瘤大多为单侧性，手术切除可根治。术后用氢化可的松或可的松替代治疗，多数在一年内可停药。三、肾上腺腺癌应尽早手术切除四、不依赖ACTH的双侧肾上腺增生作双侧肾上腺切除术，术后用激素替代治疗。五、异位ACTH综合征以治疗原发癌瘤为主，根据病情采取手术、放射或化疗。不能根治者需用皮质醇合成阻滞药。第36页,共39页，2024年2月25日，星期天治疗六、皮质醇合成阻滞药物1.双氯苯三氯乙烷(O，P-DDD)：可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩，出血，细胞坏死。2.美替拉酮：能抑制（11β羟化酶）肾上腺皮质的生物合成。3.氨鲁米特：阻止（胆固醇-孕烯醇酮）皮质激素的合成。4.酮康唑：使皮质类固醇产生减少。第37页,共39页，2024年2月25日，星期天治疗七、预防急性肾上腺皮质功能不全手术切除前后的处理：手术前12小时及2小时肌注醋酸可的松50mg，手术时静脉滴注氢化可的松100—200mg，切除后，加快滴速，当日共200—300mg以后逐渐减少。第38页,共39页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第39页,共39页，2024年2月25日，星期天关于肾上腺皮质功能亢进症库欣综合征

皮质醇增多症(hypercortisolism)概念：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症总称。以满月脸、多血质、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、痤疮及骨质疏松等为特征。第2页,共39页，2024年2月25日，星期天库欣综合征下丘脑+CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）垂体前叶-+ACTH（促肾上腺皮质激素）肾上腺皮质+皮质醇-组织细胞第3页,共39页，2024年2月25日，星期天库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点第4页,共39页，2024年2月25日，星期天发病特点本病成人多于儿童，女性多于男性，发病年龄多在20～40岁。成人男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。女性则为增生或腺瘤，如男性化表现明显者则提示癌肿。儿童腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。第5页,共39页，2024年2月25日，星期天库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点第6页,共39页，2024年2月25日，星期天典型临床表现临床表现主要由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、骨质疏松及糖耐量异常。第7页,共39页，2024年2月25日，星期天典型临床表现一、脂肪的新陈代谢面部和躯干脂肪堆积为本病特征。病人有满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫。不典型患者为均匀性肥胖。体重轻度至中度增加，很少有重度增加。疾病后