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第二十一章

第二十一章

常见出血性疾病的实验诊断

一、出血性疾病的概念及分类

二、血管壁异常性疾病三、血小板异常性疾病四、凝血因子异常性疾病

五、循环抗凝物增多及相关疾病

六、原发性纤溶亢进

一、出血性疾病的概念及分类

1.概念出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表

现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。

2.分类

（1）血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、

艾唐综合征等。

②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。

（2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。

（3）凝血因子异常所致的出血性疾病：

①遗传性凝血因子异常：如血友病等。

②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。

（4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：

①获得性FⅧ抑制物。

②肝素样抗凝物。

③抗磷脂抗体综合征。

（5）纤溶活性增高所致的出血性疾病：

①遗传性纤溶亢进。

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②获得性纤溶亢进。

（6）复合因素引起的出血性疾病。

二、血管壁异常导致的出血性疾病

过敏性紫癜（allergicpurpura ），也称许兰 -亨诺综合征（Schonlein-Henochsyndrome ）。好发于

儿童和青年人。 20岁以前的发病率占 80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，

主要是由于机体对某

些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：

（1）单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现， 大小不等，暗紫红

色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹。

过敏性紫癜的临床表现 ---出血

（2）关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症，关节症状突出者称为Schonleinpurpura。

（3）腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，腹部

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症状突出者称为 Henochpurpura。

（4）肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、水肿和肾功能异常。

（5）混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。

血常规：白细胞、中性或嗜酸性粒细胞增高（发作时）。骨髓象：正常。

血小板计数及功能试验：正常。

凝血和纤溶试验：正常。

25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、 束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清 IgA增高。

此外病变血管免疫荧光检查可见

IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。

关于过敏性紫癜的实验室检查，对确诊比较有价值的是

凝血试验

骨髓象检查

病变血管免疫荧光检查

纤溶试验

血小板计数及功能试验

『正确答案』C

『答案解析』过敏性紫癜病变血管免疫荧光检查可见值。

IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价

遗传性出血性毛细血管扩张症亦称 Rendu-Osler-Weber 病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不

全所引起的出血性疾病。

本病呈常染色体显性遗传。 主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。

临床特征有：

（1）成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为

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红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。

（2）反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血。女性月经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。

实验室检查：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。

出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，此是确诊的佐证。

其他血