孤立性纤维性肿瘤..pptVIP

孤立性纤维性肿瘤

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孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumors，SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤，1931年首次提出。2021/3/29星期一2

起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人们对SFTs的认识逐渐深入，证实了SFTs起源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。2021/3/29星期一3

大多数SFTs的生物学行为呈良性或交界性，恶性孤立性纤维性肿瘤（malignantsolitaryfibroustumors，MSFTs）非常罕见。目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。2021/3/29星期一4

临床特征可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。任何年龄段均可发病，多见于20-70岁，无明显性别差异。2021/3/29星期一5

临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。2021/3/29星期一6

低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs病例在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生降血糖效应。2021/3/29星期一7

大体形态特点SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜，也可呈息肉状向腔内生长。颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较窄，部分可沿脑室生长。位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。2021/3/29星期一8

组织学特征细胞组成上，SFTs由较为单一的梭形细胞构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内。上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物学行为转化2021/3/29星期一9

免疫表型特征目前认为绝大多数SFTs都表达CD34、CD99、Bcl-2，其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物.2021/3/29星期一10

良恶性诊断SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现，确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。2021/3/29星期一11

2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于MSFTs的诊断推荐使用以下标准：除了典型的良性SFTs形态学表现外，还可见恶性表现：细胞生长活跃，密集分布；细胞多形性；核分裂像多见，一般每10个高倍镜视野大于4个；肿瘤性坏死。此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依据。2021/3/29星期一12

鉴别诊断血管外周细胞瘤间皮瘤滑膜肉瘤纤维肉瘤恶性外周神经鞘膜瘤2021/3/29星期一13

治疗及预后手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅以化疗。2021/3/29星期一14