氨基酸的代谢途径.ppt

*氨基酸的合成代谢有机体合成20种常见氨基酸的能力大不相同，植物能够以无机N如NH4+和NO3-来合成含氮有机物，包括全部氨基酸。在这些生物中，所有氨基酸的α-氨基都来自于谷氨酸，通常是通过与相应的α-酮酸进行转氨反应完成的。所以，在许多情况下氨基酸的合成就是关于合成相应的α-酮酸，然后再与谷氨酸进行转氨反应生成相应的氨基酸。谷氨酸则来自于谷氨酸脱氢酶催化的α-酮戊二酸的还原氨基化。第29页,共34页，2024年2月25日，星期天*氨基酸合成途径的分类根据合成各氨基酸的前体分子的不同，可以把氨基酸合成途径分为几类。α-酮戊二酸类Glu,Gln,Pro,Arg,Lys天冬氨酸类Asp,Asn,Met,Thr,Ile,Lys丙酮酸类Ala,Val,Leu3-磷酸甘油酸类Ser,Gly,CysPEP和赤藓糖4P类Phe,Tyr,TrpHis:从5磷酸核糖焦磷酸PRPP和ATP合成第30页,共34页，2024年2月25日，星期天*氨基酸合成途径的分类第31页,共34页，2024年2月25日，星期天*苯丙氨酸的代谢缺陷Phe经苯丙氨酸羟化酶催化生成Tyr，如此酶缺失，Phe转氨生成苯丙酮酸。苯丙酮酸尿症：血液中苯丙酮酸增多并从尿中排出；苯丙酮酸的积累导致严重的呆滞。第32页,共34页，2024年2月25日，星期天*Tyr的代谢缺陷尿黑酸氧化酶尿黑酸症：尿黑酸氧化酶缺乏导致尿黑酸不能进一步代谢，排入尿中，遇空气氧化变黑。病人在后来容易得关节炎。Tyr还可转变成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，也可合成黑色素。若Tyr酶缺乏会导致白化病。大脑生成多巴胺的功能退化会导致帕金森氏症。第33页,共34页，2024年2月25日，星期天*感谢大家观看第34页,共34页，2024年2月25日，星期天关于氨基酸的代谢途径糖类的分解代谢糖类的合成代谢糖酵解三羧酸循环氧化磷酸化糖异生糖原分解磷酸戊糖途径糖原合成脂类的分解代谢脂类的合成代谢β-氧化脂肪酸合成酮体生成胆固醇合成三酰甘油合成磷脂合成第2页,共34页，2024年2月25日，星期天蛋白质的分解代谢蛋白质的合成代谢蛋白质氨基酸碳骨架NH3CO2+H2ODNARNA氨基酸蛋白质消化脱氨基碳骨架NH3转录翻译第3页,共34页，2024年2月25日，星期天蛋白质和氨基酸的分解代谢在正常的成人中，接近90%的能量需求是由糖类和脂类的氧化来满足的，余下的来自氨基酸碳骨架的氧化。氨基酸主要的生理目的是用来合成蛋白质。当糖类的摄入不足时，或者身体不能正常代谢糖类时（如糖尿病人），体内的蛋白质成为代谢能的重要来源。生物体内的蛋白质处于持续的动态更新之中，必须不断地获得蛋白质、分解、并产生自身的蛋白质。第4页,共34页，2024年2月25日，星期天蛋白质和氮平衡食物中的含N物质主要是蛋白质，正常成年人蛋白质的合成与分解量大致相等，所以每日摄入N元素和排出N元素的量大致相同，称为氮的平衡。成长期的儿童、孕妇、病后恢复的患者，摄入N大于排泄N，称为N的正平衡。长期饥饿和患消耗性疾病的患者，排出N大于摄入N，称为N的负平衡。为长期保持N的总平衡，正常成人每日需要蛋白质约80g。第5页,共34页，2024年2月25日，星期天*人类的必需氨基酸人类只能合成20种氨基酸中的10种，另外10种必需从食物中获得，称为必需氨基酸。能自身合成的则称非必需氨基酸。必需氨基酸Arg,His,Ile,Leu,Lys,Met,Phe,Thr,Trp,Val非必需氨基酸Ala,Asn,Asp,Cys,Glu,Gln,Gly,Pro,Ser,TyrArg和His对于未成年人是必需，对成年不是必需的。Tyr能够从必需氨基酸Phe形成，所以算作非必需氨基酸。第6页,共34页，2024年2月25日，星期天蛋白质的营养价值食物中蛋白质所含各种氨基酸的比例与人体蛋白质存在差异，总有一部分氨基酸不被用来合成机体的蛋白质，被彻底分解。如食物蛋白质所含必需氨基酸的种类和量与人体蛋白质相近则易于被利用，营养价值也高。决定蛋白质营养价值高低的因素：必需氨基酸的含量、种类和比例。第7页,共34页，2024年2月25日，星期天*氨基酸代谢库外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收进入血液。内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解生成以及由其它物质转变而来的氨基酸。氨基酸代谢库食物蛋白质组织蛋白质由其它物质合成氨基酸（非必需氨基酸）其它含N化合物(嘌呤、嘧啶等)胺类α-