消化系统和呼吸系统的先天畸形.ppt

第31页,共42页，2024年2月25日，星期天病因

肛门闭锁属于中位畸形，临床常见。由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。第32页,共42页，2024年2月25日，星期天临床表现患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等位肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。第33页,共42页，2024年2月25日，星期天气管食管瘘因气管食管隔发育不良，导致气管与食管分隔不完全，两者间有瘘管相通。第34页,共42页，2024年2月25日，星期天第35页,共42页，2024年2月25日，星期天病因本畸形的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究，文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患I和Ⅲ型食管闭锁的。本疾病的双胎率较平常流产儿中2.5%为高。北京儿童医院曾统计169例中6例（3.5%）为双胎之一。第36页,共42页，2024年2月25日，星期天临床表现.羊水过多本病常伴母亲妊娠羊水过多。.低体重1993年美国有报告34%体重低于2.5kg。.伴发畸形：本病可伴发多种畸形。北京儿童医院病例统计中12%合并直肠肛门畸形、其次为脊柱及四肢畸形，各占8.1%。呼吸困难由于食管闭锁、吞咽唾液和奶汁受阻致反流误吸，生后早期引起肺炎和肺不张。.其他症状如脱水、胎便排出后无正常黄色大便等。合并畸形症状有时也很明显，如先天性心脏病时的青紫、直肠肛门畸形时严重腹胀等。第37页,共42页，2024年2月25日，星期天透明膜病新生儿肺透明膜病（hyalinemembranedisease，HMD）又称新生儿呼吸窘迫综合征（neonatalrespiratorydistresssyndrome，NRDS），系指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭。主要见于早产儿，因肺表面活性物质不足导致进行性肺不张。其病理特征为肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜。第38页,共42页，2024年2月25日，星期天第39页,共42页，2024年2月25日，星期天发病原因本病是因为缺乏由Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质（PS）所造成，活性物质的80%以上由磷脂（PL）组成，在胎龄20～24周时出现，35周后迅速增加，故本病多见于早产儿，胎龄越小，发病率越高。表面活性物质（PS）缺乏的原因有：①早产：小于35周的早产儿Ⅱ型细胞发育未成熟，PS生成不足；②缺氧、酸中毒、低温：均能抑制早产儿生后PS的合成；③糖尿病孕妇的胎儿：其胎儿胰岛细胞增生，而胰岛素具有拮抗肾上腺皮质激素的作用，延迟胎肺成熟；④剖宫产：因其缺乏正常子宫收缩，刺激肾上腺皮质激素增加，促进肺成熟，PS相对较少；⑤通气失常：可影响PS的合成；⑥?肺部感染：Ⅱ型细胞遭破坏，PS产量减少。第40页,共42页，2024年2月25日，星期天临床表现患儿呆钝，面色灰白或青紫，四肢松弛。出现进行性呼吸困难、呼气性呻吟及吸气性三凹征。心率先快后慢，心音由强转弱，胸骨左缘可听到收缩期杂音。呼吸频率60-100次/分或更快，呼吸节律不规则，间有暂停，两肺呼吸音减低，早期肺部罗音常不明显，以后可听到细湿罗音，叩诊可出现浊音。肝脏可增大。第41页,共42页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第42页,共42页，2024年2月25日，星期天关于消化系统和呼吸系统的先天畸形你是如此的可爱第2页,共42页，2024年2月25日，星期天可有些孩子却没你那么幸运第3页,共42页，2024年2月25日，星期天他们生下来就患有甲状舌管囊肿消化管狭窄或闭锁麦克尔憩室脐粪瘘先天性脐疝不通肛肠袢转位异常气管食管瘘透明膜病第4页,共42页，2024年2月25日，星期天发病率甲状舌管囊肿发病发病率：0.6%~2.3%消化管狭窄或闭锁:1/3000麦克尔憩室:2%~4%脐粪瘘：1.3%先天性脐疝:2.6%不通肛:1/1500－1/5000肠袢转位异常：1/2000~1/3500气管食管瘘：2.3%透明膜病：3.1%第5页,共42页，2024年2月25日，星期天甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿(thyroglossalcyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积，囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossalfistul