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Chiari畸形

Chiari畸形的根本原因是在胚胎发育过程中枕骨发育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。

主要累及小脑、脑干,以小脑扁桃体下移为主根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型

Chiari畸形I型又称扁桃体异位

主要病理改变为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎管。

诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

诊断标准：10-低于枕大孔连线6mm20-30（5mm）40-80（4mm）90以上（3mm）患者常合并脊髓空洞及颅骨及脊柱的骨骼异常。?