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·1122·中华急诊医学杂志2023年8月第32卷第8期ChinJEmergMed,August2023,Vol.32,No.8

·经验交流·

成人弥漫性肝血管瘤病合并卡萨巴赫-梅里特综合征

1例

曹崇峰王兴圣张一辰任田田

山东第一医科大学附属中心医院，济南250013DOI:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2023.08.023

1资料与方法

患者男，57岁，2020年11月30日因脑出血就诊于当地医院，治疗期间腹胀突然加重，随后转诊至本院。患者有轻度腹胀10余年病史，从未做过任何相关检查，也未服用过任何药物，否认肝炎、结核等病史。入院查体：患者使用气管插管和呼吸机进行辅助通气，全身皮肤黏膜黄染、可见散在瘀斑，严重腹胀，腹部有轻压痛，体格检查及超声检查结果均提示肝下界在前正中线上达脐水平线下8cm处（图1），脾脏未触及，双下肢中等程度水肿。实验室检查发现许多异常，包括红细胞2.52×1012/L、血红蛋白82g/L和血小板63×109/L，白蛋白34.6g/L，凝血酶原时间15.6s，活化部分凝血酶时间46.8s，纤维蛋白原0.62g/L，D-二聚体31.09mg/L等。乙肝抗原、丙型肝炎病毒抗体检测均为阴性，血清肿瘤标志物均在正常范围内。超声检查提示肝脏体积巨大，肝脏内探及大小不一的不均质回声团，边界不清。普通CT扫描检查提示：肝脏体积明显增大（约44.06cm×38.46cm×10.21cm），肝叶比例失调，肝实质密度不均。入院3d后，为了获取明确诊断，对患者的肝脏进行多部位穿刺活检后送病理学检查，诊断结果为：肝海绵状血管瘤（图2）。该检查导致了腹腔内活动性出血，肝功能急剧下降等意料之外的严重后果。笔者随即对患者行腹腔血管造影及介入栓塞术止血治疗，同时使用药物改善肝功能，患者病情恢复平稳。入院15d后，由于患者多次血常规检查提示外周血全血细胞减少，又给予骨髓穿刺检查排除血液系统疾病。入院20d后，我们对患者进行腹部核磁共振扫描来评估病情，但仍未明确诊断。于是又进行腹部增强CT扫描检查，结果提示肝脏体积明显增大，密度不均，全肝弥漫分布片状及斑片状低密度灶，增强扫描病灶未见明显强化，病灶间散在正常强化肝组织，符合弥漫性海绵状肝血管瘤诊断（图3）。结合所有检查及患者临床表现，患者最终被诊断为弥漫性肝血管瘤病合并卡萨巴赫-梅里特综合征。肝移植被认为是本例患者可以根治性治疗的唯一办法，但考虑到他近期的脑出血病史及身体情况而没有进行手术。笔者给予患者积极的对症治疗，包

图1体格检查图

图1体格检查

图3腹部增强CT检查

括使用药物改善肝功能，输注新鲜的冰冻血浆、冷沉淀凝血因子、血小板等。不幸的是，该患者在确诊1个多月后死于多器官功能衰竭。

2讨论

肝血管瘤(又称海绵状血管瘤)是最常见的良性间叶性肝肿瘤[4]。Jhaveri等[5]的一项研究发现，少数巨大海绵状血管瘤会导致弥漫性肝血管瘤病。弥漫性肝血管瘤病是以肝实质被血管瘤病变广泛代替为特征的一种疾病[6]。此病在成人中较为少见，因此人们对它的病因和自然病程也并不明确。有文献[7]指出口服避孕药、类固醇类药物、甲氧氯普胺（胃复安）和怀孕可能会加速其生长。但在该病例中，没有类似的致病因素，如相关病史及药物使用情况。因此，在本病例中，弥漫性肝血管瘤病的病因并不明确。弥漫性肝血管瘤病已经非常少见，同时合并卡-梅综合征更为罕见。

卡-梅综合征的发病机制目前尚不清楚。林汉等[8]认

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为血管增生是卡-梅综合征发病机制中一个重要环节，血管肿瘤突然增大可能与碱性成纤维生长因子（bFGF）有关。Lyons等[9]推测在血管发生病变后，血流在畸形膨大的血管内淤积，使血小板和凝血因子滞留在膨大的血管管腔内，血小板聚集激活从而引起弥散性血管内凝血（DIC）。另外有学者推测任何血管病变都可以触发轻度的消耗性凝血障碍(即卡-梅现象)；