中国狼疮肾炎诊断和治疗指南学习.pptx

中国狼疮肾炎诊断和治疗指南;系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30．13～70．41／10万人。肾脏是SLE最常累及的器官，40％～60％的SLE患者起病初即有狼疮肾炎(1upusnephritis，LN)。在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人n。]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病H。6]。LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径(如狼疮间质性肾炎)，或肾血管病变损伤肾脏。遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE。肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加随]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。;LN的诊断和肾活检

推荐意见：SLE患者应早期识别肾脏是否受累。有LN的临床表现且既往未行肾活检者，均推荐行肾活检病理检查(除非有肾活检绝对禁忌证)。

SLE患者出现以下一项临床和实验室检查异常时，即可诊断为LN，包括：(1)蛋白尿持续>0．5g／24h，或随机尿检查尿蛋白+++，或尿蛋白，肌酐EE>500mg／g(50mg／mm01)；(2)细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型；(3)活动性尿沉渣(除外尿路感染，尿白细胞>5个／HPF，尿红细胞>5个／HPF)，或红细胞管型，或白细胞管型。肾活检病理显示为免疫复合物介导的肾小球。肾炎则进一步确定LN的诊断。;增加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病(TMA)两个特殊病理类型。

1．狼疮足细胞病(1upuspodocytopathy)：狼疮足细胞病，或足细胞病型LN是SLE通过非免疫复合物沉积途径介导，以足细胞广泛损伤为特征的一类SLE相关的肾小球疾病，以往多归人Ⅱ型LN。该型患者临床表现为肾病综合征，组织学特征为足细胞广泛足突融合，系膜区无或仅少量免疫沉积物，无内皮下或上皮侧电子致密物沉积。

2．狼疮TMA：SLE的肾脏损伤可直接由TMA所致，称为狼疮TMA。狼疮TMA的发病机制不明，可能与SLE的抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，aPL)、ADAMTSl3的抗体或抑制物导致ADAMTS13酶活性缺乏(类似于血栓性血小板减少性紫癜，TTP)或补体调节蛋白功能异常等因素相关。绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和Ⅳ+V型LN)，少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。;LN的治疗

一、治疗原则

LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。

诱导治疗的目的是尽快控制。肾脏的急性炎性损伤，力求达到完全缓解。治疗获得完全缓解及早期获得治疗反应的LN患者，远期肾脏预后良好[36-37J。诱导治疗3个月内如果肾脏损伤加重[蛋白尿增多，血清肌酐(SCr)升高]需及时更换治疗方案。治疗6个月获得部分缓解时可继续原方案维持直至完全缓解。治疗12个月仍未获得完全缓解的LN，应通过重复肾活检病理检查调整治疗。

在制定LN治疗方案时，需重视LN患者全身脏器和组织损伤的评估(包括中枢神经系统、心脏、胃肠道、肺、血液和甲状腺等)。重型LN活动期常合并其他器官损伤，严重者可能危及生命，如狼疮脑病、狼疮性心肌炎、狼疮性肠炎和狼疮危象等，在治疗上需要优先处理。;狼疮患者的aPL与血栓和产科并发症相关，增加器官损害发生的风险，每个LN患者应检测血清aPL及评估aPL致血栓的风险。高危aPL类型指狼疮抗凝物(LA)阳性伴中．高滴度抗心磷脂抗体(ACL)．IgG或抗B2一糖蛋白I抗体(抗62．GPI)．IgG／IgM(滴度>40GPL／MPL)。中危指LA阴性，中一高滴度ACL．IgG或抗62一GPI—IgG／IgM(滴度>40GPL／MPL)。SLE伴高危aPL类型，尤其合并其他动脉粥样硬化或血栓的风险因素者，在权衡出血风险后，应使用小剂量阿司匹林预防血栓[3引。在血栓发生的高危期(如妊娠或术后)，aPL阳性的LN患者也可使用其他抗凝药物，如低分子肝素。除了aPL外，部分LN患者血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，与肾小球袢坏死和新月体形成有关。

LN的复发率高(33％～40％)[42’43]，复发是导致器官损害加重和预后不良的重要因素…]，因此，LN需要有效的维持治疗。维持治疗需要多长时间尚无确切定论，绝大多数维持期治疗的临床研究时间为3年。

LN治疗相