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法布里病(Fabry病)护理查房课件;
目录
介绍
病因与发病机制
临床表现
诊断与评估
治疗与护理
护理措施
预后与远期展望;
介绍;
Fabry病是一种罕见的遗传性疾病，属于溶酶体病的一种。该疾病主要由于α半乳糖苷酶(GALA)的缺乏或功能异常导致溶酶体脂质代谢障碍而引起。;
临床表现包括皮肤黏膜的紫斑、角膜混浊、心脏疾病、肾脏病变等。;
病因与发病机制;
Fabry病由GLA基因突变引起，遗传方式为X连锁隐性遗传。男性携带一个异常GLA基因即可患病，女性则需要
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