心血管系统疾病.ppt

感谢大家观看第59页,共59页，2024年2月25日，星期天法洛四联症（TOF）（1）概述（2）临床表现及体格检查（3）辅助检查（4）治疗及预后第27页,共59页，2024年2月25日，星期天概述法洛氏四联征（TOF），为最常见的紫绀型复杂性先天性心脏病，主要包括以下四种畸形：室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联征的主要症状取决于右室流出道梗阻的程度以及体循环的阻力。右室进入肺动脉干的血流，因右室流出道的梗阻而受到不同程度的限制。对于轻度的梗阻，则发生右向左分流的血液量少，紫绀程度很轻或没有，即非青紫型法洛氏四联征。在患者刚出生的时候，往往只有不引起家长注意的轻度的发绀，随着年龄的增长，漏斗部肥厚不断加重，发绀也渐趋明显。长期的低氧血症刺激了体肺侧支血管的形成，以增加肺部血流。造血系统也代偿性地产生更多的红细胞，血液逐渐浓缩及变得粘稠。婴儿期铁摄入的不足，加大了发生小细胞低色素贫血的风险。第28页,共59页，2024年2月25日，星期天临床表现与体格检查（一）症状1、紫绀：出生时皮肤发绀的程度很轻或没有，生后3-6个月，患者紫绀渐明显，常表现在口唇、指趾、耳垂、口腔粘膜等血供丰富的地方，并在活动和哭闹的时候加重。随着年龄的增长，漏斗部肥厚梗阻的程度加重，紫绀也相应加重。2、蹲踞：是法洛氏四联征的特征性表现。婴儿喜欢侧卧并将双膝屈曲蹲踞，竖抱时喜欢大腿贴着腹部。3、缺氧发作和活动耐力降低：表现为在喂养、哭闹、活动时突然出现阵发性的呼吸困难，伴有紫绀加重，甚至可以出现抽搐、晕厥。由于组织慢性缺氧，患者的活动耐力和体力均低于同龄儿。4、其他：法洛氏四联征可出现并发症，如缺氧发作而导致的脑损伤，以及感染性心内膜炎和高血压等。法洛氏四联征很少出现心力衰竭。（二）体征1、杵状指、趾2、生长、发育迟缓3、心脏检查：很少患者可见心前区的隆起，但常在胸骨左缘可扪及右室肥厚引起的抬举性搏动。第一心音多正常，第二心音因肺动脉狭窄而减弱、延长或消失。在胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音，这是由于右室流出道狭窄而产生的。第29页,共59页，2024年2月25日，星期天（4）、辅助检查1.实验室检查：法洛氏四联征的患者常伴有红细胞压积的升高，可见缺铁所导致的小细胞低色素性贫血。动脉血氧饱和度降低，多在60-80%之间。严重紫绀者，血小板可降低，凝血酶原时间延长，谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高。2.心电图：特征为右心室压力负荷过大所导致的右心室肥厚，以及电轴右偏。3.X线表现：典型的法洛氏四联征后前位胸片特征为肺纹理细小和“靴型心”。4.超声心电图:注意测量左右冠状动脉的起源，以减少术中误伤风险。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右心室将血流直接注入主动脉。5.心导管及心血管造影：对于怀疑有多发室间隔缺损及肺动脉、冠状动脉解剖不清者，可选用心导管检查。但是对于缺氧发作频繁的小婴儿，选用心导管检查需慎重，因心导管检查对右室流出道的刺激就可促使缺氧发作。第30页,共59页，2024年2月25日，星期天（）、治疗及预后（一）治疗未经过治疗的法洛氏四联征患者，可在婴儿期内就出现反复缺氧发作，或者是持续性低氧血症，严重影响生长发育，甚至引起死亡。由于早年一期手术治疗的死亡率及并发症的几率均较高，故倾向于先做体、肺分流的姑息性手术。许多先天性心脏病治疗中心都倾向于对婴幼儿行一期根治术。1.手术指征：本症自然转归较差，所有病人均需手术治疗，治疗效果满意。对紫绀严重，缺氧发作频繁的病例应尽早施行手术治疗，可于婴儿期甚至新生儿期施行根治手术。症状较轻的病例也可在6-12个月接受根治手术治疗。2.治疗方法：(略)（二）预后法洛氏四联征根治术常可获得理想的手术效果，手术死亡率低于5%，晚期死亡率为2-6%，长期随访疗效满意者占90%以上。其外科修补结果的改善主要归因于心肌保护技术的改进，心内修补水平的提高，及更仔细的右室流出道重建方法。第31页,共59页，2024年2月25日，星期天第二节病毒性心肌炎（1）概述（略）（2）临床表现及体格检查（3）辅助检查（4）诊断及鉴别诊断（5）治疗及预防第32页,共59页，2024年2月25日，星期天【临床表现】病情轻重悬殊。轻症可无明显自觉症状，仅有心电图改变。重型可出现严重的心律紊乱、充血性心力衰竭、心源性休克，甚至个别患者因此而死亡。大部分病例在发病前1-3周或发病同时呼吸道或消化道病毒感染，同时伴有发热、咳嗽、咽痛、周身不适、腹泻、皮疹等症状，继之出现心脏症状如年长儿常诉心悸、气短、胸及心前区不适或疼痛、疲乏感等。发病初期常有腹痛、纳差、恶心、呕吐、头晕、