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临床医学知识之新生儿溶血病

临床医学领域的新生儿溶血病

新生儿溶血病最常见的原因是ABO系统血型不匹配，其次是RH系统血型不合。在ABO溶血病中，通常是母亲为O型，而婴儿则为A型或B型；而RH溶血病中，RhD溶血病最为普遍，其次为RhE溶血病。当未结合胆红素水平升高时，可能引发胆红素脑病。

(一)新生儿溶血病的临床表现：与ABO溶血病相比，RH溶血病的症状更为严重。

1.胎儿水肿：在严重的宫内溶血情况下可能导致胎儿水肿，甚至死胎。

2.黄疸：黄疸会很早出现，通常在出生后的24小时内。黄疸常快速加重，血清胆红素水平迅速上升。

3.贫血：Rh溶血病患者中肝脾肿大的情况较为普遍。

4.胆红素脑病（核黄疸）：通常在出生后2～7天内出现，早产儿尤其容易发生。最初表现为嗜睡、喂养困难、抱拥反射减弱、肌张力降低。之后半天至一天内迅速恶化，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常伴有发热。常见的后遗症包括手足徐动症、听力下降、智力发育迟缓、眼球运动障碍和牙釉质发育不良等。

(二)新生儿溶血病的诊断

1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇进行妊娠期间的监测，包括检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，评估羊水中磷脂酰胆碱（L）和鞘磷脂（S）含量，以了解胎儿肺部成熟程度，为分娩时间做准备。

2.生后诊断：

(1)新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。

(2)血型特异性抗体的测定

①检查新生儿及其母亲的血型。

②血型特异性抗体检查：对于Rh溶血病，患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。而ABO溶血病，抗人球蛋白试验通常为阴性或弱阳性，改良试验可提高阳性率，阳性结果具有确诊价值；患儿血清中的游离抗体阳性对诊断也有参考价值；抗体释放试验阳性即可确诊。

(三)新生儿溶血病的鉴别诊断

新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：可通过家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面进行鉴别。

(四)新生儿溶血病的预防

1.对于Rh阴性的孕妇，在分娩Rh阳性婴儿后72小时内，应注射抗RhDIgG300μg，并于下次妊娠29周时再次注射300μg，以提高预防效果。

2.对于具有流产史、产前出血、羊膜穿刺或输过Rh阳性血的Rh阴性孕妇，应该同样注射相同剂量的抗体。

(五)新生儿溶血病的治疗

1.产前治疗：在预产期前1~2周口服药物，或者考虑提前分娩。

2.新生儿治疗：第一阶段（出生后1天），立即进行压缩红细胞置换治疗以缓解胎儿水肿；第二阶段（2~7天），采取措施降低胆红素水平以预防胆红素脑病；第三阶段（2周~2个月），纠正贫血。

(1)降低血清胆红素：

光照疗法：一般用波长420~470mm的蓝色荧光灯最有效。

换血疗法：

①指征：出生时有水肿、明显贫血、(脐带血﹤Hb120g/L);胆红素足月儿342μmol/L(20mg/dl);体重1500g早产儿256μmol/L(15mg/dl);体重1200g205μmol/L(12mg/dl)，胆红素脑病

②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者;ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。

③换血量为150~180ml/kg(新生儿血量的二倍)。

(2)增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。

(3)及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。

【例题1】男，3天，第一胎足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257μmol/L(15mg/dl)最可能的诊断为()。

A.新生儿肝炎

B.败血症

C.新生儿ABO溶血病

D.新生儿Rh溶血病

E.胆道闭锁

【答案】C。

【例题2】新生儿溶血病最常见的是()。

A.葡萄糖6—磷酸脱氢酶缺乏症

B.球形红细胞增多症

C.MN血型不合

D.Rh血型不合

E.ABO血型不合

【答案】E。