如何诊治系统性红斑狼疮.ppt

3.ENA抗体（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％,阳性不代表疾病活动性.（2）抗RNP抗体：阳性率40％,往往与雷诺现象及肌炎有关（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在亚急性红斑狼疮（SCLE）、SLE合并干燥综合征（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同（5）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害第31页,共57页，2024年2月25日，星期天（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体抗神经原抗体多见于NP狼疮（四）其他：有少数的患者血清中出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA第32页,共57页，2024年2月25日，星期天一、狼疮带试验(LBT)：①LBT：免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白；②阳性与阴性的意义：阳性率50％，可出现假阳性和假阴性：③取材的部位：腕上方的正常皮肤。狼疮带试验阳性病理检查第33页,共57页，2024年2月25日，星期天二、肾活检病理 对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值LN的免疫荧光病理表现第34页,共57页，2024年2月25日，星期天X线及影像学检查X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断多浆膜腔积液第35页,共57页，2024年2月25日，星期天1.颧部红斑(Malarrash)2.盘状红斑(Discoidrash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oralulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾脏病变(Renaldisorder)8.神经系统病变(Neurologicdisorder)9.血液系统异常(Hematologicdisorder)10.免疫学异常(Immunologicdisorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclearantibodies)如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）诊断标准第36页,共57页，2024年2月25日，星期天2009SLICC（国际协作组）修改的

ACR系统性红斑狼疮分类标准

临床标准

1.急性或亚急性皮肤狼疮

2.慢性皮肤狼疮

3.口腔/鼻溃疡

4.不留瘢痕的脱发

5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛

6.浆膜炎

7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型

8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态

9.溶血性贫血

10.白细胞减少（至少一次4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次1000/mm3）

11.至少一次血小板减少(100,000/mm3)

2012年整理成文,发表于ACR的官方杂志ArthritisRheum上第37页,共57页，2024年2月25日，星期天免疫学标准

1.ANA高于实验室参考值范围

2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）

3.抗sm阳性

4.抗磷脂抗体

①狼疮抗凝物阳性

②梅毒血清学试验假阳性

③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度

④抗β2糖蛋白1阳性

5.低补体

①低C3

②低C4

③低CH50

6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性

第38页,共57页，2024年2月25日，星期天患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。SLICC-SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分,在入选的患者中应用此标准，较1997年ACR标准有更好的敏感性(94%vs.86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92%vs.93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)。新的分类标准运用了更为严格科学的方法学,并融入了近年来对狼