可逆性脑血管收缩综合征.ppt

关于可逆性脑血管收缩综合征现病史（2012-09-17）：女，54岁，入院1周前因情绪波动后出现后枕部搏动性疼痛，持续不缓解，予止痛药物对症，数小时后头疼症状渐缓解。1周内五明显诱因反复出现，多发生在晚上，表现性质相同，平均1次/天，均于当地医院予止痛、改善循环等治疗后缓解。入院3天前患者行走时出现双眼左下视物不清，并伴有双下肢无力感，诉看不全文字及物体，自觉视野变窄，持续约30分钟后视物不全可自行缓解如常，但双下肢无力持续不缓解。病来不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声，无意识障碍及肢体活动不灵。第2页,共23页，2024年2月25日，星期天既往史+个人史+家族史：患者入院约半年来因其儿子腿伤，过分担忧儿子身体，有明显不安感，常情绪低落，兴趣减退，睡眠差，表现为入睡困难，易醒、多梦。否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎、结核病史，否认手术、外伤及输血史，否认食物、药物过敏史。无烟酒等不良嗜好。否认家族遗传史。第3页,共23页，2024年2月25日，星期天入院查体：内科查体未见异常；神经系统查体未见确切阳性定位体征。第4页,共23页，2024年2月25日，星期天辅助检查：血常规、电解质、肾功、血糖均未见明显异常；颅脑CT阅片未见异常征象；颈部血管彩超：双侧颈动脉斑块（软斑）；心电图：窦性心律，ST段压低。第5页,共23页，2024年2月25日，星期天下一步诊疗计划：发作性视野缺损——椎基底动脉系统TIA？发作性头痛——紧张型头痛？另仍需考虑静脉窦血栓形成、蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层、颅内静脉窦、缺血性卒中、脑内感染性疾病、垂体瘤卒中、低颅压等因素。上述疾病虽也表现类似的剧烈头痛,需进一步完善相关颅内血管影像学、免疫相关及脑脊液等检查，可资鉴别。第6页,共23页，2024年2月25日，星期天进一步完善相关检查：余血尿检查均未见明显异常；免疫相关：血沉：24mm／h（女性:0～20mm／h），C反应蛋白及抗链球菌溶血素O均正常。颅脑MRI：左侧顶叶可疑新发脑缺血病灶；颅脑MRA:右侧颈内动脉与大脑中动脉交汇处管腔变窄，考虑为动脉粥样硬化。结合颈部血管彩超结果诊断：急性脑梗死（左侧顶叶）第7页,共23页，2024年2月25日，星期天阅片（2012-09-18）：第8页,共23页，2024年2月25日，星期天分析：相关血、尿检查均未见明显异常；MRA检查左侧大脑中动脉多处呈节段性狭窄，似“串珠样”改变，MRI检查弥散图见左侧顶叶稍高信号影，余双侧脑白质均未见异常信号影，结合患者临床表现为雷击样头痛，病前曾服用血管扩张药物；综上，临床诊断考虑可逆性脑血管收缩综合征。第9页,共23页，2024年2月25日，星期天治疗：给予钙离子拮抗剂——尼莫地平（30mgtidpo）抗血管痉挛，缓解头痛，住院治疗11天后，头痛症状完全缓解，仍有全身无力、走路不稳，但较前均明显减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检查，已明确诊断。第10页,共23页，2024年2月25日，星期天复查（2012-12-24）：第11页,共23页，2024年2月25日，星期天定义：可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,RCVS)又称Call-Fleming综合征,：是一组以较长时间的可逆性脑动脉收缩为病理基础,以反复急骤发作的剧烈头痛(典型者即所谓“雷击样头痛”)为特征性临床表现,可伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征。本组综合征于1988年由Call和Fleming首先归纳并报道,此后有不少个案报道,并依其临床相关症状冠以不同名称,包括:产后血管病、伴可逆性血管痉挛的雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病,等等。第12页,共23页，2024年2月25日，星期天病因及发病机制：尚不明确,其典型的血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性收缩,推测其与自身或外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。可导致血管收缩的拟交感神经类（脑血管近端受交感神经传入纤维支配，调节血管张力，可能是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及某些抗抑郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系统损伤、难控制的高血压(特别是在妊娠期及产后)、某些肿瘤、甚至洗澡等都有与本组综合征相关的报道。这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化,从而可能引起脑动脉张力和管径的改变,并可能解释其可逆性的变化特征。第13页,共23页，2024年2月25日，星期天典型临床表现：1.反复急骤发作的剧烈头痛