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- 2024-05-08 发布于中国
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gastric-typeendocervicaladenocarcinomas,
G-EAC)由日本学者Kojima等于2007年首次提出,将其描述为以表
达胃型黏液为特点,形态学上类似于幽门腺上皮的子宫颈恶性上皮性
肿瘤。在2014年WHO分类中,G-EAC是作为子宫颈黏液腺癌的一
种特殊类型,是一种罕见的有胃型分化的黏液腺癌,其发病率仅占子
宫颈腺癌的l%~3%,微偏腺癌(minimaldeviation
adenocarcinoma,MDA)是其高分化形式。子宫颈胃型腺性病变是
涵盖良性病变、癌前病变和癌的谱系病变,具体有:普通型胃型腺体
化生、小叶状子宫颈腺体增生、隧道样腺丛、G-EAC等。与普通的子
宫颈腺癌(usual-typeendocervicaladenocarcinomas,UEA)不
同,G-EAC通常与高危型HPV感染无关,其临床表现常与普通子宫
颈癌有所不同,甚至有时酷似卵巢癌的症状与体征。G-EAC更具有高
度侵袭性,确诊时多数患者已为晚期,且对常规化疗具有耐药性,预
后常常较UEA差。该病缺乏特异性的临床表现,且其组织病理学特征
与良性病变具有相似性。因此,给病理确诊带来了很大的挑战,尤其
在早期时极易出现漏诊、误诊,从而导致治疗延误,严重影响患者的
预后。G-EAC相对较低的发病率和缺乏明确的生物标志物的表达造成
临床工作中诊断的困难,特别是在小组织标本活检时。本文就G-EAC
的病理特征、临床特点、诊断与治疗进行阐述,以期引起同道们对
G-EAC的重视,提高对其的认识与诊治水平。
病因与高危型HPV感染无关
普通型子宫颈腺癌通常与高危型HPV18感染相关,但目前的研究表明
G-EAC的发生却与HPV感染无关,而与叶状子宫颈内膜腺体增生
(lobularendocervicalglandularhyperplasia,LEGH)及黑斑息
肉综合征(peutz-jegherssyndmme,PJS)有关。子宫颈胃型原位
腺癌与非典型LEGH均属于G-EAC的癌前病变,存在共同的分子遗传
学改变,例如1p的缺失、3q的获得。此外,LEGH中也可能有胃型
分化的表达。女性生殖道同期发生的黏液上皮化生与肿瘤
(synchronousmucinousmetlasiaandneoplasiaofthefemale
genitaltract,SMMN-FGT),是指女性生殖道的2个及以上部位同
时发生胃型黏液性病变,即形成多灶性胃型黏液性病变。因此,当发
现子宫颈胃型黏液性病变时,应警惕同时存在其他部位胃型黏液性病
变的可能,即SMMN-FGT的可能,建议进一步行盆腔影像学检查,
必要时行诊断性刮宫,但有时要鉴别SMMN-FGT与转移性病变是十
分困难的。约10%的G-EAC患者同时伴有PJS,可能与STK11基因
突变有关。因此,建议存在PJS的患者每年定期进行妇科超声和子宫
颈细胞学的检查。G-EAC患者可能存在PJS的风险,应建议进行遗传
咨询并行相关分子生物学指标的检测。
2临床表现缺乏特异性
G-EAC的发病年龄范围为37~84岁(平均为49岁),常见临床症状
为阴道流液或白带增多,而接触性阴道流血、不规则阴道流血则比一
般子宫颈癌少见,高危型HPV检测多为阴性。少数患者可以下腹痛为
多隐藏于子宫颈管内,子宫颈局部通常无外生性病灶,形成所谓的“桶
状”子宫颈。常规的细胞学筛查的诊断率较低,可能与取材困难、胃型
黏液腺癌的细胞学改变轻微以及认识不足有关。对于MDA细胞学的
阳性率为32.7%,单次活检的诊断率为28.17%,但多点活检及子宫
颈锥切可将诊断率提升至50.7%。而分化好的G-EAC,如MDA,阴
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