先天性心脏病.ppt

3.影像学表现正位（左图）平片示两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏轻度增大，扁平如靴状，心尖圆钝，轻度翘起。右心室及右心房增大，肺动脉段凹陷。主动脉弓部增宽。升主动脉右移，上腔静脉亦右移。左前斜位（右图）示心前缘丰隆，心尖向后方翘起。第53页,共59页，2024年2月25日，星期天（六）诊断（diagnosis）第54页,共59页，2024年2月25日，星期天1.明确是不是先心病，明确是什么类型1）病史：在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，易感冒，发育落后。2）体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。3）器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。4）临床上有诊断意义的心脏杂音①全收缩期杂音。②收缩晚期杂音。③舒张期杂音。④连续性杂音。⑤强度≥3/6级的杂音。第55页,共59页，2024年2月25日，星期天（七）治疗（treatment）1.内科治疗：加强护理，对症治疗。2.介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展）:介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、住院期短等优点。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。1）经导管堵闭术2）PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭3）ASD闭合术蘑菇伞堵闭4）VSD闭合术蘑菇伞堵闭2).经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)：球囊显示“束腰切迹”。3).房间隔造口术。4.手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。第56页,共59页，2024年2月25日，星期天ASD蘑菇双盘（Amplazer）介入治疗第57页,共59页，2024年2月25日，星期天PDA的介入治疗第58页,共59页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第59页,共59页，2024年2月25日，星期天（四）室间隔缺损的血流动力学、临床表现、并发症第21页,共59页，2024年2月25日，星期天1.室间隔缺损

（Ventricularseptaldefect,VSD）室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)嵴下缺损三尖瓣隔瓣后缺损肌部缺损这两部分又称膜部缺损。第22页,共59页，2024年2月25日，星期天（1）.VSD血流动力学正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。室间隔缺损血液循环示意图第23页,共59页，2024年2月25日，星期天（1）.VSD血流动力学长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。室间隔缺损血液循环示意图第24页,共59页，2024年2月25日，星期天（1）.VSD血流动力学第25页,共59页，2024年2月25日，星期天（2）.VSD临床表现（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。（3）体循环减少：生长发育落后。（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。第26页,共59页，2024年2月25日，星期天[影像学表现]

X线表现（l）心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段呈中度以上凸出。（2）心脏呈中度以上增大。左、右心室明显增大，多数以左室更为显著。（3）肺血增多，肺门动脉扩张，搏动增强，可有“肺门舞蹈征”，肺内动脉纹理增多增粗。（4）主动脉结缩小或正常。（5）缺损小、分流量少，可仅表现为左心室轻度增大，肺动脉纹理略显增粗增多，或心肺X线所见大致正常。（6）合并重度肺动脉高压加，难以与合并重度肺动脉高压的房间隔缺损相鉴别。第27页,共59页，2024年2月25日，星期天[影像学表现UCG]左室长轴二维切面图象，室间隔膜部超声连续中断征。