出血性疾病-ITP+过敏性紫癜73页PPT.ppt

第四节出血性疾病

出血性疾病是指由于正常的止血机制

发生障碍,引起机体自发性出血或轻微

损伤后出血不止的一组疾病。

有哪些临床

表现?

MUAN

正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制♂

1.止血机制

(1)出血原因:血管壁通透性增加、血小板数目

减少其功能异常、凝血功能障碍。

(2)生理性止血过程:血管收缩、血小板黏附及

血栓形成、血液凝固三个环节。

正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制♂

2.凝血机制

(1)血液凝固:指各种无活性的凝血因子按一定

顺序相继被激活而生成凝血酶,最终使纤维蛋白原

转变为纤维蛋白,以致血液由流动的液体状态转变

成不能流动的凝胶状态的过程。

(2)凝血因子:12种,只有钙离子为无机物其余

为蛋白质(肝脏合成)。

生理性凝血过程

个阶段

°凝血酶

凝血酶

纤维蛋

原激活

的形成

白的形

物的形

成

阶段-凝血酶原复合物形成

外源性凝血途径

组织因子(Ⅲ因子)启动,V、Ⅶ等因子

参与生成Ⅹa。

内源性凝血途径

Ⅶ因子启动,Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、V等参与

生成Ⅹa。

二阶段-凝血酶的形成

凝血酶原被激活转变为凝血酶,关键阶段。

阶段-纤维蛋白形成

纤维蛋白原在凝血酶作用下转化成可溶性的纤

维蛋白单体,最终形成不溶于水的多聚体。

正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制♂

1.抗凝与纤维蛋白溶解机制

(1)抗凝系统:生理性抗凝物质包括抗凝血酶、

蛋白C系统、组织因子途径抑制物和肝素。

(2)纤维蛋白溶解系统:包括纤溶酶原、纤溶酶

原激活剂和纤溶酶相关抑制物。

分类

1.血管壁异常

(1)遗传性。

(2)获得性:败血症、药物性紫癜、维生素C及PP

缺乏症、糖尿病、过敏性紫癜等。

分类

2.血小板异常

(1)血小板数量减少:如再障、白血病、ITP、DIC等。

(2〕血小板增多:如原发性血小板增多症,继发性脾切除术

后等。

(3)血小板功能异常:遗传性血小板无力症、巨大血小板增

多症、重症感染、尿毒症等。

分类

3.凝血异常

(1)遗传性:如各型血友病、遗传性凝血酶

原缺乏症等。

(2)获得性:如严重肝病、尿毒症维生素K缺

乏症等。