出血性疾病ITP -精品医学课件.ppt

MYH9基因38外显子突变的血小板减少外源凝血内源凝血共同途径XIIPKXIHMWKIXPLVIIIIIIVIIPLXV凝血酶原纤维蛋白原纤维蛋白APTTPTTT血液凝固过程模式图PT待测血浆+组织凝血活酶(动物脑浸出液)+Ca++测得的血浆凝固时间APTT被测血浆+部分凝血活酶磷脂悬液+Ca++所测得的血浆凝固时间TT被测血浆中+凝血酶测得的血浆凝固时间遗传性凝血障碍实验室特征凝血因子凝血因子同义名合成部位与维生素K的关系I纤维蛋白原肝巨核细胞-II凝血酶原肝+III组织因子组织细胞内皮细胞单核细胞-IV钙离子-V易变因子肝-VII稳定因子肝+VIII抗血友病球蛋白（AHG）肝的内皮细胞-IX血浆凝血活酶成分（PTC）肝+XStuart-Prowe因子肝+XI血浆凝血活酶前质肝-XII接触因子肝-XIII纤维蛋白稳定因子肝巨核细胞-遗传性凝血障碍实验室特征凝血因子凝血因子同义名止血水平最低值血浆半衰期I纤维蛋白原100mg/dl3-5dII凝血酶原20%-30%2.5-2.9dV易变因子15%-20%12hVII稳定因子15%-20%3-6hVIII抗血友病球蛋白（AHG）30%8-12hIX血浆凝血活酶成分（PTC）30%18-24hXStuart-Prowe因子15%-20%30-40hXI血浆凝血活酶前质15%-20%52hXII接触因子无出血风险60hXIII纤维蛋白稳定因子2%-5%10dPK前激肽释放酶无出血风险35hHMWK高分子量激肽原无出血风险150h外源凝血内源凝血共同途径XIIPKXIHMWKIXPLVIIIIIIVIIPLXV凝血酶原纤维蛋白原纤维蛋白APTTPTTT血液凝固过程模式图PT待测血浆+组织凝血活酶(动物脑浸出液)+Ca++测得的血浆凝固时间APTT被测血浆+部分凝血活酶磷脂悬液+Ca++所测得的血浆凝固时间TT被测血浆中+凝血酶测得的血浆凝固时间反映凝血因子含量和功能的试验常规试验意义 凝血四项活化的部分凝血活酶时间(APTT)内源性凝血途径凝血酶原时间(PT)外源性凝血途径凝血酶时间(TT)纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原纤维蛋白原含量和功能其它凝血因子抗原和活性相应凝血因子含量和功能遗传性凝血障碍实验室特征凝血因子凝血因子缺乏实验室异常血浆半衰期aPTTPTTTI纤维蛋白原+++3-5dII凝血酶原++-2.5-2.9dV易变因子+/-+/--12hVII稳定因子-+-3-6hVIII抗血友病球蛋白（AHG）+--8-12hIX血浆凝血活酶成分（PTC）+--18-24hXStuart-Prowe因子+/-+/--30-40hXI血浆凝血活酶前质+--52hXII接触因子+--60hPK前激肽释放酶+--35hHMWK高分子量激肽原+--150hXIII纤维蛋白稳定因子--+/-10d免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia，ITP）

ITP

(IdiopathicThrombocytopeniaPurpura)ITP(immunethrombocytopenia)2007年概述获得性自身免疫性出血性疾病占出血性疾病1/360岁以上老年人高发皮肤黏膜出血为主出血风险随年龄增加患者可以有明显乏力概述患者对自身抗原的免疫失耐受免疫介导的血小板破坏增多阻止血小板破坏治疗的策略免疫介导的巨核细胞产生血小板不足促进血小板生成ITP的重要发生机制参与细胞ITP发病中的可能作用B细胞产生血小板抗体（激活血小板表面膜GP；感染诱导的ITP参与血小板抗体的产生）T细胞下调调节T细胞功能TH1/TH2比值增高调节凋亡产生针对血小板的细胞毒性T细胞ITP患者口腔血泡ITP患者口腔血泡ITP的诊断要点ITP的诊断是排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少血细胞形态无异常