内分泌疾病的生物化学诊断.ppt

糖皮质激素的生理作用：调节三大代谢：升血糖，分解蛋白质，脂肪重分布（向心性肥胖）抗炎、抗过敏协同其它激素作用：E、胰高血糖素允许作用拮抗INS等参与应激反应肾上腺皮质激素第53页,共77页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质激素分泌调节由下丘脑-垂体-肾上腺皮质调节轴控制血中游离皮质醇水平对垂体、下丘脑的负反馈调节最敏感。第54页,共77页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质功能紊乱肾上腺皮质功能亢进症肾上腺皮质功能减退征先天性肾上腺皮质增生症第55页,共77页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质功能亢进症：库兴氏综合征垂体瘤/下丘脑-垂体功能紊乱原发肾上腺皮质瘤异源性ACTH/CRH综合征(肺癌、胰岛细胞癌、类癌等非肾上腺皮质功能紊乱:妊娠、肥胖、慢性肝炎、应激、应用雌激素治疗时皮质醇失去昼夜节律，24：00PM皮质醇水平明显升高。肾上腺皮质功能紊乱第56页,共77页，2024年2月25日，星期天满月脸，向心性肥胖，痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松。女性多发。20-40岁。第57页,共77页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质功能减退征：原发性：Addison’s症继发性：肿瘤、手术等下丘脑、垂体损害导致CRH、ACTH释放不足。其它：应用苯妥英钠、利福平、噻嗪类等药物、甲减等疾病时。皮质醇失去昼夜节律性，8：00AM皮质醇下降明显。肾上腺皮质功能紊乱第58页,共77页，2024年2月25日，星期天原发性肾上腺皮质功能减退症：(Addison’sdisease)衰弱无力，体重下降，色素沉着，低血糖，好发年龄20-50岁。病因：自身免疫反应或结核感染等。第59页,共77页，2024年2月25日，星期天第60页,共77页，2024年2月25日，星期天检测指标：血浆皮质醇24小时尿皮质醇唾液皮质醇注意事项：皮质醇分泌存在昼夜节律性，并且为应激激素，故应在早晨空腹、安静状态下采血，必要时留置导管。皮质醇节律：8：00AM4：00PM24：00PM最高最低第61页,共77页，2024年2月25日，星期天皮质醇增多：肾上腺肿瘤、下丘脑、垂体性皮质醇增多、异位ACTH/CRH综合征（肺癌、胰岛细胞癌、类癌等）时，失去昼夜节律，24：00PM皮质醇水平明显升高。一些非肾上腺皮质功能紊乱如妊娠、肥胖、慢性肝炎、应激、应用雌激素治疗时。皮质醇减低：Addison’s症，继发性肾上腺皮质功能减退症时，可失去昼夜节律性，8：00AM皮质醇下降明显。其它：应用苯妥英钠、利福平、噻嗪类等药物、甲减等疾病时。综合考虑，在诊断肾上腺皮质功能亢进上，午夜血、唾液皮质醇水平及24h尿皮质醇更有意义。而对肾上腺功能减退者，清晨血及唾液皮质醇水平较可靠。第62页,共77页，2024年2月25日，星期天ACTH测定生理：ACTH存在昼夜节律性，也采用免疫法测定。意义：ACTH升高或降低、节律消失，均提示肾上腺皮质功能紊乱。一般与皮质醇配合检测用于诊断肾上腺皮质功能紊乱的种类及病变部位。第63页,共77页，2024年2月25日，星期天阿片皮质素原（POMC）测定生理：POMC是ACTH、γ-MSH等的前体。与ACTH等分子量分泌，半衰期长，浓度高、易检测。意义：诊断异源性ACTH综合症第64页,共77页，2024年2月25日，星期天动态功能试验ACTH兴奋试验：注射ACTH前后测血浆皮质醇水平。皮质醇基础值ACTH兴奋试验Addison’s病低（–）继发性肾上腺皮质功能减退较低延迟反应库兴/异源性ACTH症高显著升高肾上腺皮质肿瘤/癌高（自主分泌）（