溶血尿毒综合征精品PPT.pptx

纲要;概念;病因;大肠杆菌;病因;病因;病理生理;VTEC;产神经氨酸酶（neuraminidase）肺炎链球菌;病理生理;病理生理;临床诊断

本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。

肾活检：肾脏微血管栓塞。

前驱症状近90%的患者有前驱症状，多数为胃肠炎表现，腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振，伴重度发热。

血小板减少见于90%的患者，可低至10×109/L，持续1~2周后逐渐升高。

病因

临床诊断

主要诊断依据是：

发热、中枢神经肾损害重凝血酶原时间酸溶血试验（+）脾大

小血管腔内血栓形成，红细胞通过病变部位时受机械变形作用发生溶血性贫血；

病理生理

部分溶血尿毒综合征患者可在病情缓解后演变为慢性肾功能不全，需长期肾脏替代治疗维持生命。

TTPHUSDICPNHEvans综合征

coli---O157:H7

已经形成的verotoxin从细菌的释放增加

少尿期有血尿素氮、肌酐增高，血钾增高等电解质紊乱及代谢性酸中毒，血尿酸增高。

鉴别诊断

病因

查体：一般状态欠佳，精神不振，嗜睡，间断烦躁，重度贫血貌，巩膜黄染，球结膜无水肿，周身无浮肿，呼吸尚平稳，咽略充血，双肺呼吸音略粗，心音有力，律整，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，神经系统查体无异常。;免疫病理

小球、动脉及管腔内有FRA、IgM、C3、C1q沉积

超微病理

肾小球毛细血管内皮细胞肿胀

内皮下到GBM：疏松、细绒线样、细颗粒样物质

;临床表现;;实验室检查;实验室检查;临床诊断

;临床诊断;TTPHUSDICPNHEvans综合征

溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；

73×10^9/L，中性粒细胞百分比0.

急性肾衰竭

4、抗凝治疗仅适用于早期有高凝状态的严重的病例。

其中70%为O157:H7

少尿期有血尿素氮、肌酐增高，血钾增高等电解质紊乱及代谢??酸中毒，血尿酸增高。

溶血性贫血在前驱期后5~10天（可迟至数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为突出表现。

必要时可隔6~12小时重复输入。

部分抗菌药可以诱发verotoxin2的基因并增加肠道中毒素水平

血管内皮损伤引起的级联反应包括：中性粒细胞介导的炎症反应、内皮细胞释放等炎性因子介导血小板聚集、受损的内皮细胞合成前列腺环素（prostacyclin,PGI2）减少、血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内血栓形成。

肾小球毛细血管内皮细胞肿胀

发病机制--血栓性微血管病变

临床表现

肾小球毛细血管内皮细胞肿胀

本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。

发热、中枢神经肾损害重凝血酶原时间酸溶血试验（+）脾大

各种有害因素（包括螺旋毒素、神经氨酸酶、内毒素、细胞粘附因子、活性氧反应物质等）引起的血管内皮损伤是发病的始动因素。

0×109/L者预后不良；

已经形成的verotoxin从细菌的释放增加;HUS与TTP的鉴别要点;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;预后;病例介绍;病例介绍;小结;病理生理;免疫病理

小球、动脉及管腔内有FRA、IgM、C3、C1q沉积

超微病理

肾小球毛细血管内皮细