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尚未完全明确,目前认为是遗传和环境因素所致。遗传因素:染色体易位与畸变,单一基因突变,多基因突变和先天性代谢紊乱。环境因素:孕早期宫内感染此外,孕妇与大剂量的放射线接触,服用抗癌、抗癫痫药物,患代谢性疾病,妊娠早期饮酒、吸食毒品等均可能与发病有关。病因第9页,共19页,2024年2月25日,星期天右向左分流型(青紫型)常见的有法洛四联症和大动脉错位无分流型(无青紫型)常见肺动脉狭窄和主动脉缩窄分类左向右分流型(潜伏青紫型)常见的有室间隔缺损,房间隔缺损和动脉导管未闭第10页,共19页,2024年2月25日,星期天室间隔缺损最常见的先天性心脏病(发病率占小儿先心的25%-40%)根据缺损部位分4类:①膜部,②漏斗部,③三尖瓣后方,④室间隔肌部临床表现:小型室间隔缺损,无明显症状中大型室间隔缺损,在新生儿后期及婴儿期可出现喂养困难,吸允是气急、苍白、多汗,生长发育落后,易反复呼吸道感染和心力衰竭。长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降,青紫和杵状指。第11页,共19页,2024年2月25日,星期天占先心发病总数的20%-30%,女孩多见。根据解剖病变的不同可分为:卵圆孔未闭、第一孔未闭型缺损、第二孔未闭型缺损。临床表现:缺损小可无症状。缺损大者表现为活动后气促、乏力、易患呼吸道感染及生长发育迟缓,当哭闹、患肺炎或心力衰竭时,出现暂时性青紫。房间隔缺损第12页,共19页,2024年2月25日,星期天动脉导管未闭占先心发病总数的15%-20%,女多于男。根据未闭的动脉导管大小、长短和形态分3型:①管型;②漏斗形;③窗型。临床表现:取决于动脉导管的粗细,导管口细者,分流量小,可无症状。导管粗大者分流量大,影响生长发育,患儿疲劳无力,多汗,易合并呼吸道感染出现气急,咳嗽等。第13页,共19页,2024年2月25日,星期天是存活婴儿最常见的青紫型心脏病,占10%-15%。由4种畸形组成:①肺动脉狭窄(最主要);②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚临床表现:1.青紫主要表现。出生不明显,3-6个月后渐明显,随年龄的增加而加重。青紫常于唇、球结合膜、口腔粘膜、耳垂、指趾等毛细血管丰富的部位明显。2.缺氧发作多发生在2岁以下的患儿,常在晨起时吃奶、大便、哭闹时出现阵发性呼吸困难、烦躁和青紫加重,严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外。每次发作可持续数分钟至数小时,常能自行缓解。3.蹲踞症状婴儿常喜采用胸膝卧位。年长儿多有蹲踞症状,每于行走、活动或站立过久时,因气急而主动下蹲片刻再行走,是一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。4.杵状指(趾)长期缺氧,指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指趾末端膨大如鼓槌状。法洛四联症第14页,共19页,2024年2月25日,星期天占先心总数的10%-20%按狭窄部位不同分为:肺动脉瓣狭窄(最常见)、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。临床表现:轻度一般无症状,重度主要表现为活动后有气急、乏力和心悸。重症的肺动脉瓣狭窄婴儿期即可发生青紫及右心衰竭。肺动脉狭窄第15页,共19页,2024年2月25日,星期天主要的护理诊断1、自主呼吸受损与羊水、气道分泌物吸入导致低氧血症和高碳酸血症有关。2、清理呼吸道无效与呼吸急促,无力排痰有关。3、体温调节无效与体温调节中枢发育不完善有关。4、营养失调低于机体需要量与摄入困难,喂养不耐受有关。5、活动无耐力与体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。6、生长发育迟缓与体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关。7、有感染的危险与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。8、皮肤完整性受损与左大腿内侧红斑有关。9、潜在并发症心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓。10、焦虑与疾病的威胁和知识缺乏与预后不良有关。第16页,共19页,2024年2月25日,星期天护理措施1、保持呼吸道通畅,及时有效清除呼吸道分泌物,定时翻身拍背。2、合理用氧,改善呼吸功能,根据病情和血氧监测情况采取合适的给氧方式。 3、置暖箱保暖,密切监测体温变化,护理操作集中进行,做好手卫生,严格执行消毒隔离制度,防止交叉感染。4、合理喂养,尽早开奶,喂养不耐受者先喂稀释奶逐渐过渡和增加奶量,能量不足者给予静脉补充营养。喂奶时观察面色,血氧情况,防止呛咳。5、加强皮肤护理,必要时涂油剂保护,注意观察左大腿内侧
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