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患者,男性,13岁,发作性双眼凝视、意识丧失、口吐白沫伴四肢抽搐2年就诊
患者2年前无明显诱因出现发作性摔倒后双眼凝视、面色发绀、呼之不应,随后出现四肢僵直、口唇青紫,进而四肢阵挛性抽搐、口吐白沫,约1~2分钟后转为清醒,醒后疲乏无力、头痛恶心,发作过程不能回忆。最初1年发作2~3次,近半年频繁发作约每月1~2次,来诊
;
否认脑外伤、脑炎病史,足月顺产,生长发育史正常
检查:体温36.8℃,呼吸22次/min,脉搏78次/min,血压90/65mmHg,神志清楚,精神可,无明显神经系统阳性体征;;癫痫
(Epilepsy)
;目标要求;俗称:羊癫疯,羊角风,粤语“发羊吊”
患病率5‰~10‰,我国约有900万患者
每年新增40万,30%为难治性癫痫
两个高峰期,儿童期和老年期,神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病
;狄更斯;19世纪后,癫痫的诊断和治疗终于有了飞跃的发展
;痫性发作(seizure)
;癫痫综合征:;发病机制;;异常电流的传播被局限在某一脑区部分性发作
放电波及到双侧脑部全面性发作
异常放电在边缘系统扩散CPS
丘脑放电到脑干网状结构上行激活系统AS
;特发(原发)性癫痫:病因不明,可疑遗传倾向,具有发病年龄依赖性,有特征性的临床及脑电图表现(儿童失神发作)
隐源性癫痫(很可能为症状性癫痫):临床提示症状性癫痫,但未找到明确病因(正常人群可出现状态关联性有明确诱因的单次发作,一般不诊断痫性发作-癫痫)
;代谢性
炎症
变性
肿瘤
感染
;癫痫发作与睡眠-
觉醒周期密切相互关;癫痫的分类;运动性
感觉性
精神性
自主神经性;;临床症状;ILAE癫痫发作分类(1981);部分性发作;;;自主神经性发作:苍白、多汗、烦渴、胃肠道症状等(病灶在颞叶、杏仁核、岛回或扣带回)
精神性发作:记忆扭曲、情感异常、幻觉或错觉等(病灶在边缘系统)
;正常脑电图;部分运动性发作:放电在皮层运动区;复杂部分性发作:病灶在颞叶、额叶内侧
表现意识障碍:意识模糊,类似失神
表现意识障碍与自动症:进食样、手势性、走动自动症、假自主运动性
表现???识障碍与运动症状:不对称的强直、阵挛和变异性肌张力多种,各种特殊姿势(如击剑动作);部分性发作;部分性发作继发全面性发作
单纯部分性发作复杂部分性发作
单纯或复杂部分性发作全面性强直阵挛发作;ILAE癫痫发作分类(1981);全面性发作(generalizedseizures)
发作最初的临床及脑电图改变提示双侧半球同时受累
失神性发作
肌阵挛发作
强直性发作
阵挛性发作
全面强直-阵挛性发作
失张力性发作;失神发作(absence):无先兆的短暂意识丧失,发作频率高,过度换气可诱发。
典型失神发作:
短暂(20秒)意识丧失(愣神),始终突然
EEG双侧对称3Hz棘-慢综合波
好发于儿童与青少年,不易被察觉,延误就医。
非典型失神发作:
意识障碍发生及停止较典型缓慢,肌张力改变明显
多由脑器质性病变引起
EEG较慢的不规则棘-慢波或尖-慢波
;癫痫失神发作脑电图;癫痫失神发作;肌阵挛发作
;肌阵挛发作;强直性发作;强直性发作;几乎均见于婴幼儿
特征:反复有节律的、急促的阵挛性抽动伴意识丧失,可累及上下肢,幅度、频率分布多变,持续1至数分钟
EEG为快波和慢波,偶见棘慢复合波;阵挛性发作;分类及表现;(1)强直期;(2)阵挛期;(3)痉挛后期;全面性强直-阵挛发作;痉挛后期呈明显脑电抑制(低波幅慢波电活动)
发作时间愈长,抑制愈明显;强直-阵挛发作(GTCS);突发的、时间极短的部分或全身肌张力丧失降低
导致垂颈(点头)、肢体下垂(持物坠落)、跌倒或猝倒发作,
持续数秒至1min(轻者为1秒)
可有短暂意识丧失,发作后立即清醒站起
EEG示棘慢、多棘慢波或低波幅快活动
;失张力性发作;ILAE癫痫发作分类(1981);不能分类的癫痫发作(unclassifiedseizure);常规EEG—20~30%阳性率,可通过诱导提高阳性率
动态脑电图(AEEG,含睡眠EEG)—提高异常放电阳性率(>80%)
视频脑电图(VEEG)—明确发作性症状及脑电图变化间的关系
脑磁图(MEG)—能相对精确对癫痫灶定位
特殊电极(蝶骨、鼻咽及硬膜下、皮质电极)—有助提高检出率;头颅CT/MRI,后者海马成像有助于颞叶内侧癫痫的诊断
≦2岁或成人新
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