先天性胎儿肺囊腺瘤.ppt

图2相当于孕25周2天

胎儿右侧隔离肺

第21页,共30页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：先天性膈疝其次，应与先天性膈疝相鉴别。超声通常很难直接显示膈肌上的缺损，但若在四腔心切面观能显示腹腔内容物则提示有膈疝可能。所以当怀疑膈疝时应在胎儿纵切面及矢状面观察膈肌连续性是否完整。第22页,共30页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：先天性膈疝左侧膈疝时疝入的内容物一般为胃泡、脾脏和肠管；胃泡疝入胸腔，超声表现与Ⅰ型CCAM相似，此时要观察囊性暗区的大小有无变化及蠕动，且胎儿腹腔内未探及正常胃泡声像图。第23页,共30页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：先天性膈疝右侧膈疝时疝入的内容物一般为肝脏，其超声表现与Ⅲ型CCAM相似，此时应用彩色多普勒血流追踪门静脉，若门静脉穿入实性回声，走行超过膈肌水平，则可确定实性回声为肝脏。若CCAM局限于近纵隔的肺组织时，应与纵隔肿瘤相鉴别。第24页,共30页，2024年2月25日，星期天图1相当于孕26周大小，左侧膈疝，胎儿胸腔内探及胃泡回声、心脏受压右移第25页,共30页，2024年2月25日，星期天图2相当于孕33周1天，左侧膈疝、胎儿胃泡疝入左侧胸腔图3相当于孕30周5天，胎儿膈疝、胃泡疝入左侧胸腔第26页,共30页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：先天性支气管囊肿第三，应与先天性支气管囊肿相鉴别。支气管囊肿一般好发于下叶，与气管、支气管相连，超声表现为肺实质内孤立的囊状结构，多为单发，与Ⅰ型CCAM相似，但其体积相对较小且靠近纵隔。第27页,共30页，2024年2月25日，星期天图1孕25周5天，左支气管囊肿图2产后3年左支气管囊肿CT第28页,共30页，2024年2月25日，星期天结论总之，超声对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的检出率高，检查无创、简便、可重复，诊断较准确、可靠，可以从彩色多普勒超声检查及随访的角度预测胎儿的预后及转归，是产前诊断CCAM的首选方法。第29页,共30页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第30页,共30页，2024年2月25日，星期天关于先天性胎儿肺囊腺瘤前言先天性肺囊腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是肺的罕见先天性畸形之一，但为最常见的胎儿肺内肿物，发生于胚胎发育第5～10周左右，发生率约占胎儿先天性肺部畸形的25%，病死率较高。第2页,共30页，2024年2月25日，星期天前言组织学上是以终末支气管过度增长为待征的一种肺发育异常，其原发缺陷与支气管肺芽和分支发育过程中局限停止或缺失引起支气管闭锁，导致气管缺失有关，从而在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。超声可在孕17周以后做出CCAM诊断。第3页,共30页，2024年2月25日，星期天检查方法对胎儿进行常规的超声检查及测量胎儿大小，包括胎儿颜面部、头部、脊柱、内脏、四肢及胎盘羊水等的检查。当发现胎儿肺部病变时，超声测量病变范围及可见囊肿的大小，心脏纵隔是否移位及健侧肺受压的程度，胎儿是否出现水肿，有无合并其它异常等。首次诊出后，每间隔2周由同一个医生超声动态监测1次，对比病变范围及超声回声变化等。第4页,共30页，2024年2月25日，星期天胎儿CCAM产前超声分型及特征按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理学，根据肺内病灶囊泡直径大小分为三型：Ⅰ型为大囊肿型，由单个或多个大小不等的囊组成，其中至少有一个囊直径＞20mm，约占75%；病变最显著，存在大的厚壁囊腔，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维，在大囊之间或邻近大囊肿中存在肺泡样结构。第5页,共30页，2024年2月25日，星期天图1孕27W，右侧患肺回声增强，内可见单一直径约34mm囊肿第6页,共30页，2024年2月25日，星期天图2孕24W，病变占据大部分右侧胸腔，伴有腹水第7页,共30页，2024年2月25日，星期天胎儿CCAM产前超声分型及特征Ⅱ型为多发小囊肿型，病变以许多平均分隔的囊腔为待征，囊腔最大直径＜10mm，占10%～15%；囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少假复层。第8页,共30页，2024年2月25日，星期天图1孕22W，右侧肺图2孕25W，左侧肺图3孕25W，病变位于右肺第9页,共30页，2024年2月25日，星期天胎儿CCAM产前超声分型及特征Ⅲ型为实质性肿块型，病变大体上类似坚实的肺组织肿块和无数肺泡大小的小囊组成，此型少见。Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易导致纵隔移位。第10页,共30页，2024年2