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肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治胸外科冯键
病史介绍：
影像学资料：
肺良性转移性平滑肌瘤病（pulmonarybenignmetastasizingleimyomatosiPMBL）
病理起源假说
PMBL好发人群
常见转移部位最常见部位：肺和淋巴结左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道）皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等腰椎转移（北京协和医院）左肾转移（本院）脉管转移？
肺部转移发生时间
PMBL影像学特征Horstamnn回顾23例患者：双肺多发性结节（最常见）（16例，70%）多为实性，边缘光滑，少数有分叶少数有空洞极少数为囊性或含有液体（北京协和医院）单侧多发肿块（4例，17%）单侧肿块（3例，13%）罕见粟粒样弥漫性病变HorstmannJP，PietraGG，HarmanJA,etal.Spontaneousregressionofpulmonaryleiomyomasduringpregnancy．Cancer，1977,39(1):314-321.
PMBL诊断：病理学诊断免疫组化Ki671%,ER、PR阳性率100%（北京协和医院）Kayser报道Ki-672.9%，ER、PR阳性率80%
鉴别诊断肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见）肺转移性平滑肌肉瘤各类转移瘤淋巴管平滑肌瘤病炎性假瘤
与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：
诊断标准：核分裂象2／10HPF，无病理核分裂，无肿瘤坏死为良性核分裂象2～5／10HPF，为潜在恶性核分裂象5／10HPF为平滑肌肉瘤
与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：
治疗：
去势治疗效果
预后：Kayser等报道的10例肺BML中位生存期达94个月同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生存期为22个月Motegi等复习文献14例随诊1年内死亡的仅有1例生存l～2年者有2例生存期超过4年的有11例最长者生存期超过30年
影响预后的因素：BML发生的时间间隔病灶3cm肿瘤组织含血管水平激素受体阳性率高者预后较好P53表达水平
小结：
本院资料：
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