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肾病综合征的诊断与治疗

肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS尤其重要。

标签:肾病;综合征;诊断与治疗

肾病综合征是儿童常见的慢性疾病,估计儿童年发病率为(2~4)/100000,患病率16/100000,我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%~31%。

一肾病综合征诊断

肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点,因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。肾病综合征的诊断步骤如下:

①是否肾病综合征;②是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④是哪种肾小球疾病引起,必须作肾活检才能确诊。能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有:系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多,通常将各种病因分为两大类,一类原因不明,称为“特发性”,指由“原发性”肾小球疾病所致;一类为与特殊疾病相关的肾病综合征,或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的,比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制,比如细胞免疫功能紊乱或异常等,但终究未能澄清,因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用,国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因,从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来,也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断,尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断,因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作,同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。

二肾病综合征的治疗

1.利尿消腫

由于低蛋白血症导致水肿有效利尿,静脉补充胶体液是重要措施之一。静脉输注血浆代用品来提高病人血浆胶体渗透压,此时药物易滞留及堵塞肾小管,致成“渗透性肾病”,诱发急性肾衰竭。若无心功能障碍时,可每次静脉输注500ml,隔日1次,输注结束立刻应用袢利尿剂,以获取最佳利尿效果。

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