难治性重症肌无力的诊断与处理PPT课件.pptx

介绍对巴金森病有贡献的

历史人物;一、JamesParkinson之前;二、JamesParkinson;三、JamesParkinson的其他著作;5;四、《ShakingPalsy》;定义;8;9;自然发展史—第一期;自然发展史—进展期;12;自然发展史—终末期;病例（1）;病例（2）;病例（3）;体会;震颤特点和鉴别;论述;病因和治疗;五、JamesParkinson之后;;Romberg;Trousseau;;26;Charcot氏;Charcot氏;Charcot氏;Charcot氏;Charcot氏;Charcot氏;Brissaud;Brissaud对PD的眼的描述是最早的。他指出尽管没有“真正的眼震”，但在病人向外侧注视时有“眼震样”运动，他认为这是眼睛震颤的形式，眼球常固定于某个静止的位置，但这绝对不会和眼外肌麻痹相搞错。因为病人不能转动他们的眼睛，因此经常用眼角看东西，而不是靠转动脑袋。

Brissaud观察到病人一想到运动，震颤就变得重起来，但一旦真的动起来，震颤就停止。且发现身体不同部位的震颤都是同步的，因此他强调且支持本病病变应在中枢而不是在周围。;Brissaud对病理也有贡献。

他回顾了已报道PD病例中的病理学病灶，他认为Blocq1893年报道的一例半侧PD中，在对侧大脑脚发现一个结核瘤，有比较大价值，认为它已完全破坏了LocusNiger（黑质），他当时就猜测这个结构可能于随意运动和肌张力有关。;WilliamGowers;WilliamGowers;对震颤的描述Gowers是最为详情的。

震颤典型起始于手臂（61/75例）左侧（35例）比右侧（26例)更常见。

通常先开始于手上，即手指和大拇指，由手向同侧下肢发展是最常见的类型。;对手和指震颤的描述，他是这样写的“好像在指尖搓动一个小物体的动作”。

对脚的震颤是这样描写的“当病人坐下来时，脚跟敲打着地板，脚趾处很轻微”。

他认为腹部肌肉、软腭肌肉不发生震颤。

认为头部真正的震颤可能由于斜方肌、胸锁乳突肌或颈夹肌的收缩所导致。;震颤的幅度随病的进展而加剧。

最初时很轻微，后期可较粗大。

他是最早发现震颤频率的，用肌电图描记，发现震颤的频率变化在4.8～7Hz。

且发现早期细小震颤频??要比晚期大幅度震颤的要快。;Gowers和Charcot一样，认为在睡眠时也可

发生震颤，但这是少见现象，在激动时可加剧震颤。

他特别对步态（跨第一步很慢），讲话（单调，低沉用喉部发音），肢体疼痛，灼热感

，也提到有精神症状：烦躁、抑郁、精神衰弱。

以上是十九世纪主要对本病的一些描述，下面是二十世纪中关于本病的一些有里程碑意义的重要发现和治疗进展。;六、二十世纪中PD的突破性进展;43;1919年，Trétiakoff(法)他在一次巴黎召开的一次世界性神经病学会议上发表说“有关黑质和纹状体的病理解剖研究，有某些关于PD肌张力增加的发病机制被发现，原文是：

contributionalétudelanatomiepathologiquedulocusnigredesoemmeringavecquelquedéductionrelativeàlapathogérietroublesdutonusmusculaireetdelamaladiedeParkinson.;45;46;1949年Corbin(美)首先应用合成的抗胆碱类药物安坦(Artane)，治疗有效，且一直延续至今，JAMA(141)377，1949。

1960年佐野勇和Ehringer首先发现本病在纹状体中有多巴胺减少，神经进步(5)42，1960年。

在同年，Briknayer等首先用多巴胺前体—左旋多巴治疗PD。;48;1966年Udenfiuend开始应用多巴脱羧酶抑制剂(medopar)MoleePhamacol(2)95,1966。

1974年Calue，首先报道应用受体激动剂(溴隐亭)Br.Med.J.(4)442,1974年。

1983年Laugston首先发现致神经毒素MPTP

(Science)(219)：979,1983。

且发现MPTP在有些杀