重症肌无力指南(共46张PPT).pptxVIP

重症肌无力指南;优选重症肌无力指南ppt;;;一、临床表现

;;二、临床分类

改良的Osserman分型;实验室检查

;二、肌电图检查

;2．单纤维肌电图(SFEMG)：

;三、相关血清抗体的检测

;;四、胸腺影像学检查

;诊断与鉴别诊断

;;二、鉴别诊断

;;2．全身型MG的鉴别诊断：

;;;一般治疗

;二、免疫抑制药物治疗

;五、胸腺摘除手术治疗[7]

或20mg/d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5.

多次行胸腺摘除手术可使部分MuSK抗体阳性的MG患者从中获益。

0mg醋酸泼尼松＝4mg甲泼尼龙＝0.

一般选择手术的年龄为18周岁以上。

也有部分MG患者胸腺摘除术后几年甚至数年后MG症状复发，但总体来说多数胸腺异常的MG患者能从手术中获益。

三、MG危象[14,15]

药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免因其在体内维持剂量不足而影响疗效。

经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。

使用方法：儿童每日1～2mg/kg，成人每日2～3mg/kg，分2～3次口服。

服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。

SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。

颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。

在40岁之前，女性发病率高于男性；

四、血浆置换[12]

在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和(或)神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。;;;2．硫唑嘌呤：

;;3．环孢菌素A：

;4．他克莫司：

;5．环磷酰胺：

;6．吗替麦考酚酯(MMF):

;7．抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗，rituximab)：

;;三、静脉注射用丙种球蛋白[11]

;四、血浆置换[12]

;五、胸腺摘除手术治疗[7]

;;;不同类型MG患者的治疗

;二、全身型MG

;三、MG危象[14,15]

;;;四、妊娠期MG[16]

;五、MuSK抗体阳性的MG患者

;MG患者合并其他疾病