血红蛋白病的检验.pptxVIP

血红蛋白病的检验;●5岁男孩，因面色苍白、双眼睑浮肿三天入院。否认进食蚕豆。

●查体∶巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，剑下3.5cm，质软、缘锐、无压痛，脾未触及，余未见异常。母亲曾有贫血史，但孕期健康，未有服药史。;;其他实验室检查：

●尿胆原（++）

●血清TBIL：18.3μmol/L，IBIL：13.6μmol/L

●血清HP减少，血浆游离Hb增高，尿Rous试验+

●红细胞渗透脆性完全溶血0.24%（正常参考值0.34%-0.30%）;其他实验室检查：

●尿胆原（++）

●血清TBIL：18.3μmol/L，IBIL：13.6μmol/L

●血清HP减少，血浆游离Hb增高，尿Rous试验+

●红细胞渗透脆性完全溶血0.24%（正常参考值0.34%-0.30%）

●血红蛋白分析，显示HbH带;●醋酸纤维素膜电泳;正极;--;;●高效液相色谱仪

离子交换层析原理

正常出峰时间依次为HbF、HbA和HbA2

β地贫很好临床价值，α地贫有局限性;

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●尿胆原（++）

●血清TBIL：18.3μmol/L，IBIL：13.6μmol/L

●血清HP减少，血浆游离Hb增高，尿Rous试验+

●红细胞渗透脆性完全溶血0.24%（正常参考值0.34%-0.30%）

●血红蛋白分析，显示HbH带;16