炎性肌病的诊断和治疗课件PPT.pptxVIP

炎性肌病的分类;;病理机制;;;流行病学特征;;临床症状（PM和DM）;;;;临床症状（IBM）;药物引起的肌病（drug-inducedmyopathy）

5mg/kg/d，最多100mg/d。

根据临床症状，每4-8周重复给药一次至少3个月或者每月1g/kg。

需要严密检测副作用，最初2个月至少每周进行一次全血细胞分析和肝功能，然后每月一次。

出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabialfolds）、下巴和前额上的瘙痒的红斑样皮疹

IVIg在二线用药中并不优先于氨甲喋呤和硫唑嘌呤，但起效较快。

近年来作为一种非创伤性技术用于评估肌炎的存在及其活动性，

CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。

如果激素使用4-6月症状无改善或者在激素疗程中症状加重，可以加用其他的免疫抑制剂（二线用药）。

58-100%的DM至少有部分反应，30-66%单用激素可以恢复正常肌力。

在病程晚期，临床症状明显时可有肌无力

皮损，要么是DM特异的，要么是DM与SLE重叠性的；

在常规组化染色中，肌细胞出现各种各样的异常包涵物，包括有边缘的空泡含嗜碱性颗粒、嗜酸性胞浆包涵物、刚果红阳性的灶性淀粉样沉积区域。

任何年龄，但有2个高峰：5-15和45-65岁

Miyoshi肌病ARdysferlinopathy;IIM的并发症;CT上毛玻璃样的不透明改变;;;;实验室检查——血清肌酶;;;实验室检查——炎性指标;IBM中恶性疾病的危险度无增加。

棕榈酰肉碱转移酶II缺失（CarnitinepalmitoyltransferaseIIdeficiency）

肌内膜明显的炎性细胞浸润，萎缩肌纤维，有边缘的空泡，嗜酸性包涵体

IBM——多无显著的升高，通常仅为600-800mg/dL（5倍左右）；

如果激素使用4-6月症状无改善或者在激素疗程中症状加重，可以加用其他的免疫抑制剂（二线用药）。

如果没有恶性肿瘤，5年生存率在70-90%。

肌炎症状严重或者存在威胁生命的系统性疾病（间质性肺病或心肌炎）的患者在开始治疗时可以将二线用药与激素合并使用。

如果病人症状严重，每日用药转换为膈日用药需要2-3月的缓慢减量时间，速度为每周隔日剂量减少10mg。

IIM的诊断标准包括：

膈肌和肋间肌无力导致呼吸困难、通气不足和肺不张；

准确诊断IIM很重要，因为其可治性。

如果激素使用4-6月症状无改善或者在激素疗程??症状加重，可以加用其他的免疫抑制剂（二线用药）。

在常规组化染色中，肌细胞出现各种各样的异常包涵物，包括有边缘的空泡含嗜碱性颗粒、嗜酸性胞浆包涵物、刚果红阳性的灶性淀粉样沉积区域。

无肌病的皮肌炎（amyopathicDM）10%

每周一次胃肠道外给药，肌注或静脉输注，并且以每1-4周5mg的速度增加剂量到60mg/周。;;;实验室检查——电生理特征;;实验室检查——肌肉活检;;;;;肌无力肌萎缩，经常肌痛，肌活检正常

类似的炎性浸润也可以见于肌营养不良：DMD、BMD、面肩肱型MD、LGMD2B、dysferlinopathies和先天性MD（原发性merosin缺失）。

PM—炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞，

DM—肌束周围萎缩肌纤维，

IBM—有边缘的空泡。

不对称的远端和近端肌群

肌束周边肌纤维的MHC-1表达有助于DM的诊断

有心/脑梗死或偏头痛病史的患者缺血事件的危险性增高已有报道。

起效较硫唑嘌呤快一些。

肌磷酸化酶缺失（Myophophorylasedeficiency,McArdledisease）

表现为亚急性严重近端肌无力，CK升高显著，肌肉组织学特征是众多的被巨噬细胞侵入的坏死肌纤维。

主要副作用是秃发、口腔炎、肺纤维化、致畸性、致瘤性、感染、骨髓抑制、肾和肝毒性。

PM、DM和IBM共同的病理特征是慢性炎症反应、肌纤维数量绝对减少和纤维化及脂肪化的修补。

任何年龄，但有2个高峰：5-15和45-65岁

在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。

多发性肌炎（polymyositis,PM）

根据耐受性和需要，3周后剂量可以增加，以每1-4周2.;;;PM—炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞，

DM—肌束周围萎缩肌纤维，

IBM—有边缘的空泡。;;;实验室检查——MRI;;诊断;;;真皮层的钙质沉着以及软组织和肌肉的营养不良性钙化，可以导致疼痛、皮肤溃疡、继发性感染和关节挛缩。

Gottron丘疹（Gottronpapules）：顶部扁平的高于皮面非瘙痒性的丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色，有时伴有轻度的脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和远端指间关节的背侧。

CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度