淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞和免疫分子.pptxVIP

儿科学;编委会;第十三章免疫系统疾病;目录;免疫系统;小儿特异性细胞免疫：

1.胸腺是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。

2.T细胞足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞(CD4见于艾滋、结核)。

3.细胞因子小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。;1.骨髓和淋巴结骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。

2.B细胞小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。

3.免疫球蛋白是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。;(1)IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别(IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血)生出后3月开始下降，6个月完全消失，8?10岁又达成人水平。

(2)如果出生时血清IgM0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。

(3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。

(4)IgE能引起I型变态反应。;1.吞噬作用胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。

2.补休系统一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。;免疫缺陷病;--原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease，PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致

--继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiency，SID)或免疫功能低下（immunocompromise）与环境因素相关

--获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS);PID分为8大类，即T细胞和B细胞联合免疫缺陷、以抗体为主的免疫缺陷、其他已明确定义(基因表型)的免疫缺陷综合征、免疫调节失衡性疾病、先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷、天然免疫缺陷、自身炎症反应性疾病和补体缺陷。;原发性免疫缺陷病(PID);（1）特点

反复性，迁延性

多重性：呼吸道最常见

难治性

机会感染多

（2）病原

抗体缺陷——G+菌化脓性感染

T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌

补体成分缺陷——奈瑟菌属

中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿

;

;原发性免疫缺陷病的治疗;2.替代治疗

静脉注射丙种球蛋白(IVIG)

高效价免疫血清球蛋??(SIG)

用于严重感染及预防

血浆

细胞因子

酶;3.免疫重建

胸腺组织移植

胚胎胸腺

胸腺上皮细胞

造血干细胞移植(HSCT)

骨髓干细胞移植

脐血干细胞移植

外周血干细胞移植

胎肝

基因治疗（腺苷脱氧酶－－ADA）;预防

做好遗传咨询，检出致病基因携带者，并给予遗传学指导

对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者，再次怀孕，应做产前检查;资料可以编辑修改使用

学习愉快！;课件仅供参考哦，

实际情况要实际分析哈！;感谢您的观看