第三章 继发性肾病.ppt

糖尿病肾病预后不佳。影响预后的因素主要包括糖尿病类型、蛋白尿程度、肾功能和肾外心脑血管合并症等病变的严重性。预后内科学（第九版）血管炎肾损害第三节（中性粒细胞浆抗体）ANCA与中性粒细胞动物模型发现MPO-ANCA可引起新月体肾炎和肺泡小血管炎，清除中性粒细胞则不发病。体外研究发现，ANCA可介导中性粒细胞与内皮细胞黏附，ANCA活化的中性粒细胞发生呼吸爆发和脱颗粒，释放的活性氧自由基和各种蛋白酶等可引起血管炎补体动物模型及来自病人的研究均证实，补体旁路途径活化参与了该病的发病机制。其中补体活化产物C5a可以通过C5a受体发挥致炎症效应而参与血管炎发病内科学（第九版）发病机制病理ANCA相关小血管炎肾损害，新月体新旧不等（PASM×100）内科学（第九版）免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着光镜检查多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，且病变新旧不等该病可见于各年龄组，但我国以老年人多见常有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性全身症状化验ANCA阳性，CRP生高，ESR快肾脏受累时，活动期有血尿，多为镜下血尿，可见红细胞管型，多伴蛋白尿；肾功能受累常见，约半数表现为RPGN本病多系统受累，常见肾外表现包括肺、头颈部和内脏损伤。其中肺受累主要表现为咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。胸片可表现为阴影、空洞和肺间质纤维化临床表现内科学（第九版）诊断：国际上尚无统一、公认的临床诊断标准。目前应用最为广泛的是2012年修订的ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所制定的分类诊断标准中老年病人表现为发热、乏力和体重下降等炎症表现，加之血清ANCA阳性可考虑该病诊断鉴别诊断：本病需要与过敏性紫癜肾损害和狼疮性肾炎鉴别，血清IgA水平、特异性血清学指标如ANA、抗dsDNA抗体等可资鉴别。肾活检可协助确诊和分型诊断和鉴别诊断内科学（第九版）诱导治疗糖皮质激素联合环磷酰胺是最常用的治疗方案。泼尼松1mg/（kg·d），4～6周，病情控制后逐步减量。同时联合环磷酰胺，口服剂量2mg/（kg·d），持续3～6月；或静脉冲击0.75g/m2，每月一次，连续6个月。对老年和肾功能不全者，环磷酰胺酌情减量重症病人，如小动脉纤维素样坏死、大量细胞新月体和肺出血，可加用甲泼尼龙（MP）冲击治疗，每日1次或隔日一次，3次为一个疗程。血浆置换的主要适应证为合并抗GBM抗体、严重肺出血和起病时血肌酐大于500μmol/L者糖皮质激素联合利妥昔单抗可用于非重症病人或应用环磷酰胺有禁忌的病人治疗内科学（第九版）维持治疗小剂量糖皮质激素的基础上，常用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤2mg/（kg·d）和吗替麦考酚酯（1.0g～1.5g/d，分为2次）。此外，氨甲喋呤可用于Scr177μmol/L者治疗内科学（第九版）应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗的5年生存率达80%影响病人预后的独立危险因素包括高龄、继发感染以及肾功能不全肺脏存在基础病变特别是肺间质纤维化是继发肺部感染的独立危险因素超过15%的病人在诱导治疗成功后的2年内复发，是造成器官损害和进展到终末期肾衰竭的独立危险因素预后内科学（第九版）高尿酸肾损害第四节急性高尿酸血症性肾病。多见于恶性肿瘤放、化疗病人，属溶瘤综合征范畴。高浓度的尿酸超过近端肾小管的重吸收能力，滞留在肾小管腔形成结晶，导致肾内梗阻而出现急性肾损伤慢性高尿酸血症肾病表现为肾间质纤维化。既往认为尿酸盐结晶沉积于肾间质，周围包绕巨噬细胞，从而导致炎症反应和肾间质纤维化。近些年的研究提示有其他的机制参与高尿酸尿症者易发生尿酸肾结石，约占肾结石的5%～10%。在酸性尿的情况下，尿酸容易析出，沉积并形成结石内科学（第九版）发病机制病理内科学（第九版）急性高尿酸血症肾病一般不需要肾活检。光镜下管腔内尿酸结晶沉积，可阻塞肾小管造成近端肾小管扩张，肾小球结构正常慢性高尿酸血症肾损害的典型病理表现是在光镜下见到尿酸盐结晶在肾实质沉积。结晶体周围有白细胞、巨噬细胞浸润及纤维物质包裹。经典的痛风石一般沉积在皮髓交界处及髓质，肾活检不易见到急性高尿酸血症肾病通常发生在放化疗后1～2天，常伴溶瘤综合征的特点和低钙血症。尿酸盐结晶导致的肾内梗阻，可引起腰痛，腹痛，少尿甚至无尿慢性高尿酸血症肾损害病人通常存在长期的高尿酸血症，常反复发作痛风。肾损害早期表现隐匿，多为尿浓缩功能下降，尿沉渣无有形成分，尿蛋白阴性或微量，病人逐渐出现慢性肾脏病。早期肾小球滤过功能尚正常时，尿酸的排泄分数增加，与其他原因引起肾脏病继发高尿酸血症不同尿酸肾结石常见的症状是肾绞痛和血尿，部分病人为体