成人先心病患者非心脏手术的麻醉PPT课件.pptx

成人先心病患者非心脏手术的麻醉1

先天性心脏缺损是最常见的先天性缺陷疾病。由于产前诊断，心脏介入，小儿心脏外科，麻醉，急救护理的发展，使90%的先心病儿童可以活到成年期2

许多患者在成年期都需要接受数次姑息性或治疗性心脏手术和非心脏手术成人先心病患者由于解剖和生理的特殊性，进行修补或缓解先心病手术的成人，在围手术期的发病率和死亡率是否增加还没有大规模研究证实3

但是美国心脏病学院特别小组建议，中度至重度先心病成人患者接受非心脏手时，建议其去成人先心病中心，以获取麻醉医师和心脏病专家咨询意见4

本文的目的是为了提供一个麻醉医生对患有先心病的成年人接受非心脏手术时，术前和术中的启示以及长期的影响的综述5

先心病的流行病学大约25％的成人先心病患者症状较轻，允许他们能够在没有外科手术或介入性心导管的情况下生存到成年门诊遇到的大多数患有先心病的成人都曾经有过手术或者导管介入史6

先心病病变按功能可分为左至右分流的（非紫绀）和那些生产紫绀（右至左分流）7

先心病病变按功能可分为左至右分流的非紫绀组和右至左分流的紫绀组左向右分流导致肺接收的是所有来自全身静脉回流无氧血加上加上含氧血通过缺损分流的数量，造成一个或多个心血管或组织扩张，增加肺血管床的流量和肺血管压力8

经过一段时间后，这可能导致肺血管床不可逆转的变化，导致肺血管阻力增加，可能造成肺动脉高压如果肺动脉压力达到体循环压力水平，有可能逆转（右至左分流），或双向分流（艾森曼格综合症）9

心房和心室中隔缺损是最常见的先天性畸形，占成年人先心病的25％。其他非紫绀组常见于门诊的成人先天性心脏病包括主动脉缩窄，先天性主动脉瓣病变伴狭窄，返流或最常见的合并两种病变，主动脉瓣下狭窄，先天性二尖瓣畸形导致狭窄和/或关闭不全，先天性大动脉转位，以及埃布斯坦氏异常（三尖瓣下移），一种导致婴儿紫绀的典型病变10

紫绀型心脏病包括那些由于心脏解剖缺陷导致肺血流量限制或富氧血和无氧血混合不同于非紫绀型先天性心脏病患者，大多数紫绀型先天性心脏病患者将不得不在成年以前接受往往至少一次的提前干预。最常见的门诊成人先天性缺陷包括法洛四联症，大动脉的完全换位（也叫D-换位），各种形式的单心室，其它缺陷，包括异常肺静脉回流，动脉干和右心室双出口。11

先心病和麻醉管理的影响长期后果成人先心病患者存活时间的延长，使最简单损害也能和长期并发症联系起来长期心脏的并发症包括：肺动脉高压，心功能不全，心律不整及传导缺陷，残余分流，瓣膜病变（狭窄和关闭不全），高血压和动脉瘤。非心脏后遗症包括中学红细胞增多症，胆结石，肾结石，发育异常，中枢神经异常，以及血栓栓塞事件或脑血管意外，听力或视力丧失，癫痫，中枢神经异常，以及限制性和阻塞性肺病12

接受非心脏手术成人先心病患者可以分为没有纠正的患者；已收到姑息性修补（如局部或全腔静脉肺动脉分流术）的患者；进行完全解剖矫正的患者。有些症状轻的病人，需要较少的护理，而症状严重的患者则需要从具有专业知识的心脏病和麻醉医师的护理。在几乎所有情况下，成年先心病患者应被看作是全身多器官功能障碍。13

肺动脉高压成年先心病人可出现各种原因引起的肺动脉高压。潜在的病因包括肺静脉高压症继发左心室舒张末期压力升高，肺静脉心房压力升高，或肺静脉狭窄成人先天性心脏病造成肺动脉高压的主要病因，是长期存在的大型和非限制性缺陷的存在。这样同事增加了肺血管床流量和体循环的压力传递，导致不可逆转的血管改变和肺血管阻力升高14

早期肺血管阻力的增加可能是可逆的，但随着时间的推移，可以变成永久性的。血管变化包括小肌动脉动脉和细动脉的血管中层肥大，血管内膜细胞增殖，平滑肌细胞移行至内皮下膜，逐步纤维化，细动脉和小动脉闭塞。肺动脉高压导致长期存在的左到右分流可引起艾森曼格综合征15

艾森曼格综合症患者是麻醉医生很特别的挑战。由于围术期死亡率增加，进行非心脏手术的艾森曼格病人完全有必要进行研究。高死亡率因素包括晕厥，即时年龄或者症状的发展、功能低下类别，室上性心律不齐，右心房压力升高，氧饱和度低（小于85％），肾功能不全，严重的右心功能不全，和21三体综合症16

肺动脉高压的病人麻醉期间管理的首要目标是尽量减少肺血管阻力增加，维持全身血管阻力。肺血管阻力的突然增加可能促成急性右心衰竭，而并没有心内分流和心内分流导致心输出量下降，出现氧饱和度降低这一过程。可能会出现严重的心动过缓甚至发展为心脏骤停17

预防和治疗肺动脉高压的危像的措施，包括过度换气，纠正酸中毒，避免交感神经刺激，维持体温正常，胸腔内压力最小化，使用强心剂吸入一氧化氮治疗肺血管阻力突然增大可能是有用，此药应该在手术室为高风险患者使用。局部麻醉作为全身麻醉替代是可以接受的。